Lemmik Postitused

Toimetaja Valik - 2019

Vastsündinu hemolüütiline haigus

Vastsündinu (HDN) hemolüütiline haigus - vastsündinu patoloogiline seisund, millega kaasneb punaste vereliblede massiline lagunemine, on vastsündinute kollatõve üks peamisi põhjuseid.

Vastsündinute hemolüütilist haigust diagnoositakse 0,6% vastsündinutest. Vastsündinute hemolüütiline haigus avaldub 3 peamises vormis: aneemia, icteric, edematous.

UUDISTE HEMOLÜÜSILINE HAIGUS

Vastsündinu hemolüütiline haigus (morbus haemoliticus neonatorum) - vastsündinu hemolüütiline aneemia, mis on tingitud ema ja loote vere kokkusobimatusest vastavalt Rh faktorile, veregrupile ja muudele vereteguritele. Haigust täheldatakse lastel alates sünnist või avastatakse esimestel elu- ja elupäevadel.

Vastsündinu või loote erütroplastoosi hemolüütiline haigus on vastsündinute perioodi üks kõige raskemaid haigusi. Antenataalsel perioodil ilmneb, et see haigus võib olla üks spontaansete abortide ja surnultsündide põhjustest. Maailma Terviseorganisatsiooni (1970) andmetel diagnoositakse vastsündinu hemolüütiline haigus 0,5% vastsündinutest, suremus sellest 0,3 elus 1000 sündinud lapse kohta.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse eetoloogia, põhjused.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjus sai teada alles 20. sajandi lõpus. seoses Rh teguri doktriini arendamisega. Landsteiner ja Wiener avastasid selle teguri 1940. aastal ahvidel Macacus reesus. Hiljem leidsid samad teadlased, et Rh-tegur on punaste vereliblede puhul 85% inimestest.

Täiendavad uuringud on näidanud, et vastsündinu hemolüütiline haigus võib olla tingitud ema ja loote vere kokkusobimatusest nii Rh-faktoris kui ka veregrupis. Harvadel juhtudel tuleneb haigus ema ja loote vere kokkusobimatusest teiste verefaktorite tõttu (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis jne).

Rh-tegur on erütrotsüütide stromas. Tal ei ole mingit seost soo, vanuse ja liikmelisusega ABO ja MN süsteemides. Rh-süsteemis on kuus peamist antigeeni, mis on päritud kolmest geenipaarist ja tähistatud kas C, C, D, d, E, E (Fisheri järgi) või rh ', hr', Rh0hr0, rh ", hr" (vastavalt võitjale). Vastsündinu hemolüütilise haiguse esinemisel on kõige olulisem D-antigeen, mis on ema juures puuduv ja isalt päritud pärilikkuse tõttu lootel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus ABO süsteemi kokkusobimatuse tõttu on sagedamini A- (II) või B (III) veregruppidega lastel. Nende laste emadel on 0 (I) veregrupp, mis sisaldab α ja β aglutiniini. Viimane võib blokeerida loote punaliblesid.

Leiti, et emad, kelle lapsed olid sündinud hemolüütilise haiguse ilmingutega, olid enamikul juhtudel isegi enne selle raseduse algust tundlikud selle loote erütrotsüütide antigeenide suhtes, mis olid tingitud eelnevatest vereülekannetest, samuti Rh-positiivse loote rasedustest.

Praegu on Rh-negatiivse verega inimeste sensibiliseeritud kehas moodustatud kolm tüüpi Rh-antikehi: 1) täielikud antikehad või aglutiniinid, 2) mittetäielikud või blokeerivad, 3) peidetud.

Täielikud antikehad on antikehad, mis on võimelised normaalse kontakti kaudu põhjustama konkreetse seerumi suhtes spetsiifiliste erütrotsüütide normaalset aglutinatsiooni, see reaktsioon ei sõltu sööda soolast või kolloidsest olekust. Mittetäielikud antikehad võivad põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni ainult keskkonnas, mis sisaldab kõrgmolekulaarseid aineid (seerum, albumiin, želatiin). Hidden Rh antikehad on leitud inimese seerumis Rh-negatiivse verega väga suurtes kontsentratsioonides.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse esinemisel mängivad kõige olulisemat rolli mittetäielikud Rh antikehad, mis võivad molekuli väikese suuruse tõttu hõlpsasti platsentast lootele ületada.

Patogenees. Vastsündinu hemolüütiline haigus

Tavaline raseduse kestus seisneb naiste sünteesimises geneetiliselt võõraste isa päritoluga antigeenide juurde, mis tulevad tema juurde. On tõestatud, et platsentas ja amnioni vedelikus on emade antikehad seotud loote antigeenidega. Varasema sensibiliseerimise korral on raseduse patoloogilise kulgemise ajal vähenenud platsenta barjäärifunktsioonid ja emade antikehad võivad siseneda lootele. See on sünnituse ajal kõige intensiivsem. Seetõttu algab vastsündinute hemolüütiline haigus tavaliselt pärast sündi.

Hemolüütilise haiguse patogeneesis on erütrotsüütide lootele või vastsündinud lapsele hemolüüs esmase tähtsusega, kuna emasantikehade antikehad kahjustavad punaliblede membraani. See viib enneaegse ekstravaskulaarse hemolüüsini. Hemoglobiini lagunemisel moodustub bilirubiin (iga hemoglobiini grammist moodustub 35 mg bilirubiini).

Erütrotsüütide intensiivne hemolüüs ja loote maksa ja vastsündinud lapse ensümaatiline ebaküpsus põhjustavad vaba (kaudse) bilirubiini kogunemist veres, millel on toksilised omadused. See on vees lahustumatu, ei eritu uriiniga, vaid tungib kergesti lipiidide rikasse kude: aju, neerupealised ja maks, häirides raku hingamise protsesse, oksüdatiivset fosforüülimist ja mõnede elektrolüütide transportimist.

Hemolüütilise haiguse raske tüsistus on tuumoriga (kernicterus), mis on tingitud kaudse bilirubiini toksilisest toimest aju aluse tuumadele (subthalamic, hypocampus, striatali keha, väikeaju, kraniaalnärvid). Sellele komplikatsioonile aitavad kaasa enneaegne, atsidoos, hüpoalbuminemia, nakkushaigused, samuti kaudse bilirubiini kõrge sisaldus veres (üle 342 μmol / l). On teada, et kui seerumi bilirubiini tase on 342-428 µmol / l, tekib 30% lastest tuumoriga.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeneesis mängib rolli maksa, kopsude ja südame-veresoonkonna häiritud funktsioon.

Sümptomid Vool Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliiniline pilt.

Kliiniliselt eristatakse vastsündinu kolme hemolüütilise haiguse vormi: paistes, ikteric ja aneemia.

Edematoosne vorm on kõige raskem. Selle jaoks on iseloomulik iseloomulik ödeem koos vedeliku kogunemisega õõnsustesse (pleuraal, kõhuõõne), naha ja limaskestade märgatavale suurenemisele, maksa ja põrna suurele suurenemisele. Mõnedel vastsündinutel on väikesed verevalumid ja petehhiad.

Perifeerse vere koostises on täheldatud suuri muutusi. Sellistel patsientidel väheneb hemoglobiini kogus 30-60 g / l-ni, erütrotsüütide arv ei ületa sageli 1x10 12 / l, väljendatakse anisotsütoosi, poikilotsütoosi, polükromaatsiat, normi ja erütroplastoosi, suureneb leukotsüütide arv, neutrofiil on tähistatud terava nihkega vasakule. Selliste laste aneemia on nii tõsine, et koos hüpoproteineemiaga ja kapillaarseina kahjustamine põhjustab südamepuudulikkuse tekkimist, mida peetakse peamiseks surmapõhjuseks enne või pärast lapse sündi.

Ikteriline vorm on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige tavalisem kliiniline vorm. Haiguse esimene sümptom on kollatõbi, mis toimub 1-2 elupäeval. Kollatuse intensiivsus ja toon muutub järk-järgult: esimene oranž, siis pronks, siis sidrun ja lõpuks värvimata sidruni värv. Limaskestadel on limaskestade värvumine, sklera. Maksade ja põrna suurus suureneb. Alumisse kõhupiirkonda on pastamakud. Lapsed muutuvad letargilisteks, adünaamilisteks, halvasti imetavateks, nad on vähendanud vastsündinuid.

Perifeerse vere uuringus ilmnes erineva raskusastmega aneemia, pseudoleukotsütoos, mis esineb punase rea noorte tuumarakkude suurenemise tõttu, mida tajutakse Goryaevi rakus leukotsüütidena. Retikulotsüütide arv suureneb oluliselt.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi puhul on iseloomulik kaudse bilirubiini taseme tõus veres. Juba nabaväädi veres võib selle tase olla kõrgem kui 60 μmol / l ja hiljem jõuab see 265-342 μmol / l ja rohkem. Tavaliselt puudub selge seos naha kollasuse astme, aneemia tõsiduse ja hüperbilirubineemia raskuse vahel, kuid arvatakse, et peopesade kollasus näitab bilirubiini taset 257 µmol / l ja üle selle.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi rasked tüsistused on närvisüsteemi kahjustus ja tuuma kollatõbi areng. Kui need komplikatsioonid tekivad, arendab laps esmalt letargiat, vähendab lihastoonust, Moro refleksi puudumist või pärssimist, regurgitatsiooni, oksendamist ja patoloogilist ärkamist. Siis ilmuvad klassikalised tuumorikahjustuse tunnused: lihashüpertensioon, jäik kael, sunnitud kehahoiak opisthotonusega, jäigad jäsemed, harjadega kinnitatud rusikad, terav "aju" nutt, hüperesteesia, kevadel paisumine, näo lihaste tõmblemine, krambid, "päikese" sümptom , nüstagm, Grefe'i sümptom, toimub apnoe perioodiliselt.

Teine suhteliselt levinud tüsistus on sapi paksenemise sündroom. Tema sümptomid on muutunud väljaheited, küllastunud uriini värvus, maksa laienemine. Vereanalüüsis tuvastatakse otsese bilirubiini taseme tõus.

Aneemilist vormi täheldatakse 10-15% vastsündinu hemolüütilise haigusega patsientidest. Varajasi ja püsivaid sümptomeid tuleb pidada üldiseks väljendunud letargiaks ja naha ja limaskestade hellituseks. Pallor on selgelt tuvastatud 5.-8. Päeval pärast sündi, sest alguses on see peidetud väikese kollatõmbega. Maksa ja põrna suuruse suurenemine.

Sellises vormis olevas perifeerses veres väheneb hemoglobiinisisaldus 60-100 g / l, erütrotsüütide arv on 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastoos, täheldatakse retikulotsütoosi. Bilirubiini tase on normaalne või mõõdukalt tõusnud.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoos põhineb anamneesil (ema sensibiliseerimine varasemate vereülekannete tõttu, laste kollatõbi sünnitus, nende surm neonataalsel perioodil, ema juhised tema varem hilinenud raseduse katkemise, surnult sündide kohta) ning kliiniliste sümptomite ja andmete hindamine laboriuuringud. Viimane on haiguse diagnoosimisel ülimalt tähtis.

Esiteks viiakse läbi ema ja lapse veregrupi ja Rh-tarvikute määramine, uuritakse retikulotsüütide sisaldust perifeerses veres ja bilirubiini taset lapse venoosse veres.

Rh-vastuolu puhul määratakse Rh-antikeha tiiter ema veres ja piimas, otsene Coombsi test viiakse läbi lapse punaste verelibledega ja kaudselt ema vereseerumiga. Kui AVO süsteem on ema veres ja piimas kokkusobimatu, määratakse a- või p-aglutiniinide tiiter soola- ja valgukeskkonnas. Valgu söötmes olevate immuunantikehade tiiter on neli korda suurem kui soolas. Need antikehad kuuluvad G-klassi immunoglobuliinide hulka ja läbivad platsenta, põhjustades vastsündinu hemolüütilise haiguse tekke. Coombsi otsene reaktsioon ABO-vastuolule on tavaliselt negatiivne.

Kui kliinilised ja laboratoorsed andmed näitavad selgelt hemolüüsi ja ema ja lapse veri on kooskõlas Rh-faktori ja ABO-süsteemiga, siis on soovitav panna Coombsi reaktsioon, test ema vere ja lapse punaste vereliblede individuaalse ühilduvuse kohta, otsida antikehi antigeenidele, mis põhjustavad harva hemolüütilist haigust vastsündinud: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Sünnitusjärgse diagnoosimise jaoks on bilirubiini määramine amnioni vedelikus, mille rasedusaeg on 32-38 nädalat, prognoosiline: optilise spektrofotomeetrilise tihedusega amnioni vedelikus (filtri 450 nm) on 0,15-0,22 ühikut. areneb vastsündinu hemolüütilise haiguse kerge vorm, mis on üle 0,35 ühiku. - raske vorm. Vastsündinute hemolüütilise haiguse edematoosne vorm sünnitusjärgsel perioodil võib diagnoosida ultraheli abil.

Rh-antigeenidele sensibiliseeritud naiste avastamist soodustab rasvaste naiste veres reesusantikehade tiitri määramine. Rasedate veres ei ole Rh-antikehade tiitri suurenemise aste siiski alati vastav hemolüütilise haiguse raskusastmele. Prostostiliselt ebasoodsas olukorras on rasedate naiste reesusantikehade tiitri tõmbamine.

Diagnoos Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaalne diagnoos.

Vastsündinu hemolüütiline haigus tuleb eristada paljudest haigustest ja füsioloogilistest tingimustest. Esimeseks sammuks on haiguse hemolüütilise olemuse kindlakstegemine ja hepaatilise ja mehaanilise päritoluga hüperbilirubineemia välistamine.

Teise rühma kollasuse ilmnemise põhjuste hulgas vastsündinutel on kõige tähtsamad kaasasündinud haigused: viirushepatiit, süüfilis, tuberkuloos, listerioos, toksoplasmoos, tsütomegaloviirusinfektsioon ja sepsis, mis on omandatud mitte ainult emakas, vaid ka pärast sündi.

Selles grupis esinevad kollatõbi sagedased tunnused: hemolüüsi tunnuste puudumine (aneemia, punaste vererakkude ärrituse tunnused, kaudse bilirubiini taseme tõus, põrna suurenemine) ja otsese bilirubiini taseme tõus.

Samuti tuleb meeles pidada, et vastsündinutel võib tekkida obstruktiivne kollatõbi, mis tavaliselt ilmneb sapiteede ebanormaalse arengu tõttu - agensi, atresia, stenoosi ja intrahepaatiliste sapiteede tsüstide tõttu. Sellistel juhtudel ilmub ikterus tavaliselt esimese nädala lõpuks, kuigi see võib ilmneda esimestel elupäevadel. Seda suurendatakse järk-järgult ja nahk muutub tumedaks ja mõnel juhul pruuniks. Fekaalid võivad olla veidi värvitud. Sapiteede arengu kõrvalekallete korral on bilirubiini kogus seerumis väga suur, see võib otsese bilirubiini suurenemise tõttu ulatuda 510-680 μmol / l. Rasketes ja kaugelearenenud juhtudel võib kaudne bilirubiin suureneda, kuna seda ei ole võimalik konjugeerida maksa sapirakkude ülejäämise tõttu sapi bilirubiiniga. Uriin on tume ja plekid on kollased. Tavaliselt suureneb kolesterooli ja leeliselise fosfataasi kogus. Maks ja põrn on suurenenud ja tihedam kollatõbi. Järk-järgult arenevad lapsed düstroofia, esineb hüpovitaminosoosi K, D ja A märke. Biliaarne tsirroos areneb, millest lapsed surevad enne 1 aasta vanust.

Kõrge kaudse bilirubiini sisaldusega veres ja muude punaste vereliblede suurenenud hemolüüsi tunnuste puudumisel kahtlustatakse kollatõve konjugatsiooni iseloomu. Sellistel juhtudel on soovitatav uurida laktaadi dehüdrogenaasi ja selle esimese fraktsiooni, hüdroksübutüraadi dehüdrogenaasi aktiivsust lapse vereseerumis. Vastsündinu hemolüütilises haiguses on nende ensüümide tase järsult suurenenud ja konjugatsiooni korral vastab ikterus vanuse normile.

Me ei tohi unustada üsna haruldast haigust, mida tuntakse Kriegler-Nayari sündroomina (Krigler ja Najar). See on mittehemolüütiline hüperbilirubineemia, millega kaasneb tuuma kollatõbi areng. Haigus pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil. Poisid on haigestunud sagedamini kui tüdrukud.

Crigler-Nayari sündroomi aluseks on bilirubeeriva diglukoroniidi (otsene bilirubiin) moodustumise järsk rikkumine, kuna UDP-glükoronüül-transferaasi konjugeeriv bilirubiin täielikult puudub. Haiguse peamiseks sümptomiks on kollatõbi, mis ilmneb esimesel päeval pärast sündi ja kasvab intensiivselt ning mida hoitakse kogu lapse elu jooksul. Kollatõbi on seotud kaudse kaudse bilirubiini suurenemisega veres, mille kogus on väga kiiresti 340-850 μmol / l. Kaudse bilirubiini vere järsu tõusu taustal tekivad tuuma kollatõbi sümptomid. Aneemia ei ole täheldatud. Noorte erütrotsüütide arvu ei suurendata. Uroliini sisaldus uriinis on normaalsetes piirides. Sappil puudub otsene konjugeeritud bilirubiin. Kesknärvisüsteemi kahjustused põhjustavad lapse surma esimestel elukuudel. Lapsed elavad harva 3 aastani.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad diagnoositakse (erütrotsüütide spetsiifilised morfoloogilised tunnused, nende läbimõõdu mõõtmine, osmootne stabiilsus, erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse uuringud (peamiselt glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaas jne), hemoglobiinitüübid.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi.

Kõrge kaudse bilirubiinisisaldusega vastsündinute hemolüütilise haiguse ravi võib olla konservatiivne või operatiivne (vahetatava vereülekande toimimine).

Hemolüütilise haigusega vastsündinutel on piisav toitumine väga oluline.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi hõlmab järgmisi meetmeid:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. selliste ainete manustamine, mis adsorbeerivad bilirubiini sooles ja kiirendavad selle eritumist väljaheitega (agar-agar 0,1 g kolm korda päevas suukaudselt, 12,5% ksülitooli või magneesiumsulfaadi lahust suukaudselt 1 tl kolm korda päevas või allohol'i järgi) /2 purustatud dražeed võetakse ka kolm korda päevas,
  4. vahendite ja meetmete kasutamine kaudse bilirubiini (fototeraapia) toksilisuse vähendamiseks, hiljuti on teatatud efektiivsusest võitluses väikeste ultraviolettkiirgusdooside kaudse bilirubiini toksiliste mõjude vastu.

Infusiooniravi on kasulik teha. Infusiooniravi maht on järgmine: esimesel päeval - 50 ml / kg ja seejärel 20 ml / kg päevas, viies seitsmendaks päevaks 150 ml / kg.

Infusioonilahuse koostis: 5% glükoosilahus, lisades 1 ml 10% kaltsiumilahust iga 100 ml kohta, 1 mmol naatriumi ja kloori alates teisest elupäevast, 1 mmol kaaliumi alates kolmandast päevast. Infusioonikiirus - 3-5 tilka 1 minuti jooksul. 5% albumiinilahuse lisamine on näidustatud ainult lastel, kellel on nakkushaigused, enneaegselt, kui avastatakse hüpoproteineemia (alla 50 g / l). Hemodezi ja reopoliglukina infusiooni vastsündinu hemolüütilise haigusega ei näidata.

Asendusravi vereülekanne teostatakse teatud näidustuste puhul. Asendava vereülekande absoluutne näidustus on hüperbilirubineemia üle 342 µmol / L, samuti bilirubiini suurenemise kiirus üle 6 µmol / L 1 tunni jooksul, selle tase nabaväädi veres üle 60 µmol / L.

Asendusravi vereülekande näidustused esimestel elupäevadel on aneemia (hemoglobiinisisaldus alla 150 g / l), normoblastoos ja ema ja lapse vere tõestatud kokkusobimatus rühmas või reesusfaktoris.

Rh-konflikti korral kasutatakse veregrupi asendamiseks sama rühma verd kui lapse veres, mitte rohkem kui 2–3 päeva Rh-negatiivset säilimist 150–180 ml / kg kohta (kui kaudse bilirubiini tase on üle 400 μmol / l) - koguses 250-300 ml / kg). ABO konfliktis transfekteeritakse 0 (I) rühma verd madala a- ja ß-aglutiniinide tiitriga, kuid koguses 250-400 ml, samal ajal kui järgmisel päeval tuleb samas mahus teostada teine ​​asendusülekanne. Kui laps on samaaegselt resus- ja ABO-antigeenidega kokkusobimatu, tuleb laps transfekteerida rühma verega 0 (I).

Asendava vereülekande tegemisel sisestatakse naba veeni kateeter pikkusega kuni 7 cm, verd tuleb soojendada vähemalt 28 ° C temperatuurini. Alustage protseduuri, eemaldades 40-50 ml lapse verd, süstitud veri kogus peaks olema 50 ml rohkem kui välja võetud. Toiming viiakse läbi aeglaselt (3-4 ml 1 minuti jooksul), vahelduv eemaldamine ja 20 ml veri sisestamine. Kogu operatsiooni kestus on vähemalt 2 tundi. Tuleb meeles pidada, et iga 100 ml süstitud veri kohta tuleb süstida 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust. Seda tehakse tsitraadi šoki vältimiseks. 1-3 tundi pärast vereülekande asendamist peaks määrama glükoosi taseme veres.

Asendatava vereülekande tüsistused on järgmised: äge südamepuudulikkus, millega kaasneb kiire vererõhk, südame rütmihäired, vereülekande tüsistused koos vale doonori valiku, elektrolüütide ja ainevahetushäiretega (hüperkaleemia, hüpokaltseemia, atsidoos, hüpoglükeemia), hemorraagiline sündroom, tromboos ja emboolia, nakkuslikud tüsistused (hepatiit jne), nekrootiline enterokoliit.

Pärast vereülekande asendamist määrati konservatiivne ravi. Uuesti asendatava vereülekande näidustus on kaudse bilirubiini suurenemise kiirus (asendatud vereülekanne on näidustatud bilirubiini kasvu kiirusega üle 6 µmol / l tunnis).

Asendusravi vereülekande tegemiseks peab teil olema järgmised tööriistad: steriilsed polüetüleenkateetrid nr 8, 10, kellakujuline sond, käärid, kaks kirurgilist pintsetit, nõelahoidja, siid, neli-kuus süstalt mahuga 20 ml ja kaks-kolm süstalt mahuga 5 ml, kaks klaasi 100-200 ml.

Nabaveeni katetreerimise tehnika on järgmine: pärast operatsioonivälja töötlemist lõigatakse nabanööri otsa nabarõngast 3 cm kaugusele, kateeter sisestatakse ettevaatlike pöörlevate liigutustega, suunates seda pärast nabanäärme rõngast mööda kõhu seina, maksa suunas. Kui kateeter on õigesti sisestatud, eritub selle kaudu veri.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamise põhiprintsiibid on järgmised. Esiteks, arvestades vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeneesis varasema sensibiliseerimise suurt tähtsust, tuleb iga tüdrukut kohelda tulevase emaga ja seetõttu peavad tüdrukud vereülekannet läbi viima ainult eluks. Teiseks antakse vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamisel oluline koht, et selgitada naistele abordi kahjustamist. Et vältida vastsündinu hemolüütilise haigusega lapse sündi, soovitatakse kõigil naistel, kellel on Rh-negatiivse vereteguriga, esimesel päeval pärast aborti (või pärast sünnitust) anti-O-globuliini sissetoomine koguses 250-300 μg, mis soodustab lapse punaste vereliblede kiiret eliminatsiooni. emad takistavad Rh-antikehade sünteesi. Kolmandaks, rasedad naised, kellel on kõrge antiresuse antikehade tiiter, hospitaliseeritakse 12–14 päeva sünnitusjärgsetes osades 8, 16, 24, 32 nädala pikkuste perioodide puhul, kui neile antakse mittespetsiifiline ravi: glükoosi intravenoossed vedelikud koos askorbiinhappega, kokarboksülaasiga on määratud rutiin, vitamiin E, kaltsiumglükonaat, hapnikuravi, ohustatud abordi tekkega, määravad progesterooni, vitamiinide B endonasaalse elektroforeesi1, C. 7-10 päeva enne manustamist on fenobarbitaali manustamine annuses 100 mg kolm korda päevas. Neljandaks, rasedatel naistel antiresus-antikehade tiitri suurenemine toimub 37-39. Nädalal enne keisrilõike lõikamist.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed ja prognoos.

Vastsündinute hemolüütiline haigus: tagajärjed võivad olla ohtlikud, kuni lapse surmani võivad lapse maksa- ja neerufunktsiooni häirida. Ravi tuleb alustada kohe.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse prognoos sõltub haiguse vormist ja võetud ennetus- ja ravimeetmete adekvaatsusest. Edemaatilise vormiga patsiendid ei ole elujõulised. Ikterilise vormi prognoos on soodne tingimusel, et pakutakse adekvaatset ravi, bilirubiini entsefalopaatia ja tuuma- kollatõve prognostiliselt ebasoodsat arengut, kuna selliste patsientide grupis on puude protsent väga kõrge. Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm on prognostiliselt soodne, selle vormiga patsientidel on täheldatud enesetõrjet.

Meditsiini kaasaegne areng, õige diagnostiline ja terapeutiline taktika võimaldavad vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse väljendunud mõju.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Kliinilised sümptomid sõltuvad haiguse vormist.

  • Harvaesinev vorm (või loote dropsy) on haruldane.
    • Seda peetakse muu hulgas kõige tõsisemaks vormiks.
    • Reeglina hakkab see arenema emakas.
    • Sageli on raseduse alguses abortid.
    • Mõnikord sureb lootele hilisemas elus või on sündinud väga tõsises seisundis, kus esineb laialdane turse, raske aneemia (hemoglobiini vähenemine (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punased verelibled vereühiku kohta), hapniku nälg ja südamepuudulikkus.
    • Sellise vastsündinu nahk on kahvatu, vahajas värvi. Nägu ümardatud. Lihaste toon on järsult vähenenud, refleksid on surutud.
    • Märkimisväärselt suurenenud maks ja põrn (hepatosplenomegaalia). Kõht on suur, tünnikujuline.
    • Tavaline kudede turse on iseloomulik, mõnikord koos efusiooniga (väikestest anumatest väljunud vedeliku kogunemine) kõhuõõnde, südame ümbritsevatesse õõnsustesse (perikardiaalne) ja kopsudesse (pleura). Selle põhjuseks on suurenenud kapillaaride läbilaskvus (peenemad veresooned kehas) ja üldise valgu vähenemine veres (hüpoproteineemia).
  • Aneemiline vorm - see on voolu kõige soodsam vorm.
    • Kliinilised sümptomid ilmnevad lapse elu esimestel päevadel.
    • Järk-järgult progresseerub aneemia, naha ja limaskestade raskusaste, suurenenud maksa ja põrna suurus.
    • Üldine seisund kannatab veidi.
  • Ikteriline vorm on kõige levinum vorm. Selle peamised sümptomid on:
    • kollatõbi (keha kudede kollane värvumine bilirubiini liigse akumulatsiooni tõttu veres (sapi pigment) ja selle metaboolsetes toodetes), t
    • aneemia (hemoglobiini (hapnikku kandva verevärvi) ja punaste vereliblede vähenemine vereühiku kohta), t
    • hepatosplenomegaalia (suurenenud maksa ja põrna suurus).
  • Kollatõbi areneb esimese 24 tunni jooksul pärast lapse sündi, vähem sageli teisel päeval, on progresseeruv kursus.
    • Sellise patsiendi nahal on kollane värvus oranži tooniga.
    • Nähtavad limaskestad ja sklera kollased.
    • Mida varem ilmub ikterus, seda raskem on haigus.
    • Kui bilirubiini tase veres suureneb, muutuvad lapsed uniseks, uniseks, nende refleksid ja lihastoonus vähenevad.
    • 3-4 päeva jooksul jõuab kriitiline väärtus (üle 300 µmol / l) kaudse bilirubiini (hemoglobiini lagunemise tulemusena tekkinud sapi pigment, mis ei ole möödunud maksas).
    • Tuuma kollatõbi sümptomid ilmnevad (aju subkortikaalsete tuumade kahjustamine kaudse bilirubiini abil):
      • motiivne mure
      • jäigad kaelalihased (lihaste toonuse järsk tõus),
      • opisthotonus (kramplik kehahoiak, millel on terav seljakaar, mille pea on kallutatud (sarnaneb kaarele, mis toetub ainult pea ja kontsade tagaküljele), jalgade venitamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede paindumine);
      • "Päikesepaiste" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, samas kui iiris katab alumise silmalau). Kõik see on kaasas kükitama ja tugeva nutma ("aju" augustamine).
    • Nädala lõpuks, punaste vereliblede massilise lagunemise taustal, väheneb sapi eritumine soolestikus (sapi paksenemise sündroom) ja kolestaasi tunnused (sapi stagnatsioon): nahk muutub rohekas-määrdunud, roojas muutuvad värvused, uriin tumeneb ja otsene bilirubiini tase suureneb mis läks läbi maksa ja sai kahjutuks).

Vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus, kõige sagedamini Rh-teguri, harvemini grupi antigeenide (ABO-süsteemide) ja ainult väikese protsendi teiste antigeenide puhul.

  • Reesuskonflikt tekib siis, kui areneval lootel on Rh-negatiivses veres Rh-positiivne veri.
  • AVO süsteemi immuunkonflikt areneb ema vere O (I) -grupis ja lootel A (II) või B (III).
  • Laps sünnib haige ainult siis, kui ema on eelnevalt sensibiliseeritud (on juba suurendanud tundlikkust verekomponentide suhtes, millega ta varem kokku puutus).
  • Rh-negatiivne naine võib olla ülitundlik Rh-positiivse vere transfusiooni tõttu isegi varases lapsepõlves, mis on abordiga, eriti indutseeritud abordiga.
  • Sensibiliseerimise kõige levinum põhjus (organismi suurenenud tundlikkus keskkonnateguri või sisekeskkonna mõjude suhtes) on sünnitus. Seetõttu on esimene laps palju soodsamas olukorras kui järgnevad lapsed.
  • ABO süsteemi konflikti tekkimisel ei ole eelmiste raseduste arv asjakohane, kuna normaalses elus tekib väga sageli tundlikkus (suurenenud tundlikkus keha suhtes võõraste ainete suhtes) antigeenide A ja B suhtes (näiteks toiduga, vaktsineerimisega, mõned infektsioonid).
  • Olulist rolli hemolüütilise haiguse arengus mängib platsenta (eriline organ, mis suhtleb ema ja lapse vahel raseduse ajal). Barjäärifunktsiooni rikkumise korral soodustatakse loote punaste vereliblede üleminekut ema vereringesse ja ema antikehad lootele.
  • Koos erütrotsüütidega sisenevad võõrvalgud ema kehasse (Rh tegur, antigeenid A ja B).
    • Nad põhjustavad Rh antikehade või immuunantikehade (anti-A või anti-B) moodustumist, mis läbivad platsenta loote vereringesse.
    • Antigeenid ja antikehad ühenduvad erütrotsüütide pinnal, moodustavad kompleksid, mis neid hävitavad (loote ja vastsündinud erütrotsüütide hemolüüs).
  • Punaste vereliblede patoloogilise lagunemise tõttu loote veres suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini tase ja tekib aneemia.
  • Konjugeerimata bilirubiinil on aju rakkudele toksiline toime, mis põhjustab nende olulist muutust kuni nekroosini.
  • Teatud kontsentratsioonil (üle 340 µmol / l täiskohaga ja üle 200 µmol / l väga enneaegsetel imikutel) võib see tungida vere-aju barjääri (vereringe ja kesknärvisüsteemi vaheline füsioloogiline barjäär) ning kahjustada aju ja ajukoorme subkortikaalset tuuma, mis viib tuuma kollatõbi arengule.
  • Seda protsessi teravdab albumiini (vere valgu), glükoosi taseme vähendamine teatud ravimite, näiteks steroidhormoonide, antibiootikumide, salitsülaatide, sulfoonamiidide kasutamisega.
  • Maksa rakkude mürgiste kahjustuste tagajärjel ilmneb veres otsene bilirubiin (maksa poolt neutraliseeritud).
  • Sappikanalites esineb kolestaas (sapi stagnatsioon), häiritakse sapi lagunemist soolestikus.
  • Aneemia (hemoglobiinisisalduse vähenemine (hapnikku kandev verevärv) ja punaste vereliblede vähenemine vereühikuühikus ilmnevad punaste vereliblede hemolüüsi tõttu uued vereloome.
  • Veres esinevad erütroplastid (punased vererakkude noored vormid).

Lastearst aitab haiguse ravis.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle haiguse raskete juhtude korral on prognoos halb. Sageli esineb:

  • perinataalne (alates 28. rasedusnädalast kuni 7 päeva pärast sündi), loote surm,
  • puude
  • tserebraalne halvatus on liikumishäirete sümptomite kompleks, millega kaasneb muutus lihastoonuses (tavaliselt toonide tõus),
  • kuulmiskaotus (kuulmiskaotus),
  • pimedus
  • hilinenud psühhomotoorne areng,
  • reaktiivne hepatiit (maksa põletik) sapi stagnatsiooni taustal,
  • psühhovegatiivne sündroom - psüühikahäire (ärevus, depressioon) selle haiguse taustal.

Valikuline

Loote punased verelibled võivad oma omaduste poolest erineda ema erütrotsüütidest.

  • Kui sellised punased vererakud tungivad platsentasse (peamine organ, mis suhtleb emaga ja lootele), muutuvad nad võõrasteks aineteks (antigeenid) ja nende vastuseks tekivad antikehad (vere valgud, mis tekivad teiste ainete sisseviimisega kehasse). sealhulgas bakterid, viirused, toksiinid).
  • Nende antikehade tungimine lootele võib põhjustada:
    • hemolüüs (erütrotsüütide jaotus),
    • aneemia (hemoglobiini (hapnikku kandva verevärvi) ja punaste vereliblede vähenemine vereühiku kohta), t
    • äärmiselt ohtlik kollatõbi (keha kudede kollane värvumine bilirubiini liigse akumulatsiooni tõttu veres (sapipigment) ja selle ainevahetusproduktides).

Süsteemi reesusfaktor ja reesusekonflikt

Reesusfaktori süsteemi antigeenid hõlmavad D-C-c-E-e-antigeene. Kõige olulisem neist on D-antigeen, mida tuntakse paremini kui Rh-faktorit (Rh).

  • 85% inimestest kannavad punased verelibled D-antigeeni - Rh-positiivset (Rh +).
  • 15% elanikkonnast ei ole erütrotsüütidel D-antigeeni - Rhesus on negatiivne (Rh-).
Põhjus vastsündinu hemolüütiline haigus reesusfaktori süsteemis on Rh-konflikt: emasvere Rh (-) kokkusobimatus loote Rh (+) verega.

Rh-positiivse ema Rh-negatiivse ema raseduse korral on Rh-positiivse lapse loomise tõenäosus 50%. Loote Rh-positiivsed erütrotsüüdid, mis sisenevad Rh-negatiivse ema vere hulka, võetakse ema immuunsüsteemi poolt võõrasteks ja põhjustavad Rh-vastaste antikehade teket. Kui rasedus on esimene, siis on nende antikehade kogus (tiiter) väike ja reesusekonflikti ei esine. Kuid ema immuunsüsteem on juba informeeritud (sensibiliseeritud) ja kui ta kohtub uuesti Rh-antigeeniga (Rh-positiivne loote erütrotsüüt), reageerib ta massiivse Rh-vastaste antikehade tootmisel, mis tungivad loote verre, võtavad ühendust loote erütrotsüütide Rh-D antigeeniga ja hävitavad selle kui erütrotsüüdi kandmine.

Nimetatakse loote punaste vereliblede hävitamist ema antikehade poolt hemoglobiini vabanemisega hemolüüs. Selle patoloogilise protsessi kliinilisi ilminguid nimetatakse vastsündinu hemolüütiline haigus.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse vormid

1. Loote surm.
Surm esineb raske hemolüütilise aneemia ja loote kudede turse tõttu (loote dropsia).

2. Edematous.
Tsütotoksiinid kahjustavad loote kudesid, tekitavad loote üldise kaasasündinud turse. Selle tulemusena on lapse sünnitus või surm esimestel tundidel pärast sündi.
Sümptomid:

  • - nahk on väga kahvatu, kollakas toon,
  • - naha, nahaaluskoe ja siseorganite turse;
  • — резко выражена анемия,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Kaasasündinud aneemia on kõige olulisem esimese ja teise elunädala alguses.
Sümptomid:

  • - beebi naha terav hämaras („marmorist palmik“, „liilia valgesus”,
  • - kollasus on ebaoluline või puudub,
  • - maksa ja põrna laienemine;
  • - süstoolne südamemurd,
  • - palavik,
  • - veres: suurenev aneemia, retikulotsütoos (kuni 50% ja rohkem), ESR suurenemine, leukotsütoos ja mõnikord trombotsütopeenia (Evans'i sündroom), t
  • - Coombsi test (tuvastab punaste vereliblede antikehad): positiivne (80-90%).

4. Kollane.
Sagedus on 90%.
Kollatõbi on tingitud toksilise, konjugeerimata (kaudse) bilirubiini - hemoglobiini lagunemisproduktide hävimisest hävitatud punaste vereliblede - kõrge tootmisega.
Olulise hemolüüsi ja kõrge seerumi bilirubiini kontsentratsiooniga kaasneb bilirubiini entsefalopaatia tekkimisega seotud bilirubiinisisalduse tõttu ajurakkudes kõrge kesknärvisüsteemi kahjustamise oht.

Kaasasündinud kollatõbi:

  • - naha kollasust täheldatakse juba sünnil,
  • - maksa ja põrna mõõdukas suurenemine.

Sünnijärgse kollatõve puhul:

  • - iseloomulik nahavärv, sklera ilmub esimesel teisel päeval pärast sündi ja neljandal päeval maksimaalne,
  • - uriinis: urobilinogeen (bilirubiini lagunemise produkt) on suurenenud, uriin on kerge,
  • - väljaheited: pimedad bilirubiini ja stercobiliini suure sisalduse tõttu.
  • - veres: bilirubiin suureneb konjugeerimata fraktsiooni, hemolüütilise aneemia kliiniliste tunnuste tõttu.

Ilma tõhusa ravi ja bilirubiini kasvamiseta halveneb lapse seisund esimese elunädala lõpuks ja ilmnevad tuuma kollatõbi neuroloogilised tunnused:

  • - beebi aeglane,
  • - halb rinnaga toitmine, röövimine,
  • - on õhupuudus, ebanormaalne südamerütm, sagedase patoloogilise ärkamise rünnakud.

  • - ärevus, hüpertoonia,
  • - pea tagasi viskamine,
  • - fontaneli väljaulatumine,
  • - krambid
  • - okulomotoorsed häired: silmad lahti, silmamunad ujuvad,
  • - hüpertermia.

3-4 elunädalal võib esineda kujuteldava heaolu ja neuroloogiliste sümptomite silumise periood. Hiljem ilmnevad tuuma kollatõbi jäägid:

  • - ajukahjustus,
  • - kurtus
  • - parees,
  • - kõne hilinemine ja psühhomotoorne areng.

Vastsündinute (HDN) hemolüütilise haiguse raskusaste

  • - beebi verd läbinud rhesusevastaste antikehade arv, t
  • - platsenta läbilaskvus, t
  • - antikehade toime kestus lootele, t
  • - loote reaktsioon reaktsioonide kahjulikele toimetele.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkimise riski süvendavad tegurid

1. Abortid (abordid), kõhuvigastused raseduse ajal, Rh-negatiivne ema.
2. Teine ja järgnev rasedus, Rh-positiivse loote Rh-negatiivse ema sünd.
3. Vereülekanne ema ajaloos, samuti kudede (elundite) siirdamine.
4. HDN-i juhtumid varasematel lastel.

Mis on AB0 süsteem

Inimveri rühmaliitumine sõltub kahe erütrotsüüdi antigeeni - A ja B pärimisest.

0 (i) veregrupp - ESIMENE

Erütrotsüütide 0 (I) veregrupp ei kanna oma pinnal antigeene A ja B. Kuid esimese veregrupi seerumis on sünnist alates A ja B antikehad.

A (II) veregrupp - teine

Erütrotsüütide A (II) veregrupp kannab A-antigeeni, sünnijärgses plasmas on B-antikehad.

B (III) veregrupp - KOLMAS

Erütrotsüütide B (III) veregrupp kannab B-antigeeni, sünnijärgses plasmas on A-antikehi.

AB (IV) veregrupp - NELJAS

Erütrotsüütide AB (IV) veregrupp kannab A- ja B-antigeeni. Vereplasmas olevad antikehad ei ole.

AB0 süsteemi vastsündinute hemolüütiline haigus esineb siis, kui ema ja lapse veri on rühmades kokkusobimatu. Kõige sagedamini:
Ema - veretüüp 0 (I)
Loode on veregrupp A (II) või B (III).

Konfliktide levimus süsteemis AB0: 5-6 1000 vastsündinutest.

A- ja B-antikehad ei tungi platsentaarbarjääri ja normaalse raseduse ajal ei puutu nad kokku loote erütrotsüütidega.

Kui sellist läbitungimist on siiski toimunud, siis saab vastsündinud lapse hemolüütiline haigus palju lihtsamalt kui reesuse konflikti korral ja sellel ei ole surmavaid tagajärgi.

Vastsündinu ja teiste erütrotsüütide antigeenide hemolüütiline haigus.

On ka teisi erütrotsüütide antigeene, mis võivad põhjustada HDN-i.

- Kell antigeeni rühmast: K-antigeen.
- Duffy antigeenide rühmast: Fy-antigeenid.
- Kiddi antigeenirühmast: Jk antigeenid.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid, mis on vastuolus nende süsteemidega, on reeglina isegi vähem rasked kui konflikt AB0 süsteemi üle.

Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad tuvastada ema plasmas tüüpilisi ja ebatüüpilisi antikehi, mis võivad vastsündinutel tekitada hemolüütilist haigust juba raseduse alguses.

Üldine teave

Erütrotsüüdid on punased rakud, mis moodustavad inimese vere elemendid. Nad täidavad väga olulist funktsiooni: nad annavad kopsudest hapniku kudedesse ja muudavad süsinikdioksiidi transportimise.

Erütrotsüütide pinnal on kaks A- ja B-tüüpi aglutinogeeni (valguantigeenid) ning vereplasmas on nende suhtes antikehad - aglutiniinid α ja ß-anti-A ja anti-B. AB0 süsteemi nelja rühma identifitseerimise aluseks on nende elementide erinevad kombinatsioonid:

  • 0 (I) - mõlemat valku ei ole, nende suhtes on antikehi,
  • A (II) - on valk A ja B-vastased antikehad,
  • B (III) - on B-valk ja A-vastased antikehad,
  • AB (IV) - on nii valke kui antikehi.

Erütrotsüütide membraanil on teised antigeenid. Kõige olulisem neist on antigeen D. Oma kohalolekul peetakse verd positiivseks Rh-teguriks (Rh +) ja puudumisel seda peetakse negatiivseks (Rh-).

Veregrupp vastavalt AB0 süsteemile ja Rh-tegurile on raseduse ajal väga oluline: ema ja lapse vere vahelise konflikti tagajärjeks on aglutinatsioon (liimimine) ja seejärel punaste rakkude hävitamine, st vastsündinu hemolüütiline haigus. Seda leitakse 0,6% lastest ja ilma piisava ravita põhjustab tõsiseid tagajärgi.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjus on lapse ja ema vere konflikt. See toimub järgmistel tingimustel:

  • Rh-negatiivse (Rh-) verega naine areneb Rh-positiivseks (Rh +) lootele,
  • tulevikus ema kuulub veri 0 (I) gruppi ja lapsesse - A (II) või B (III),
  • on olemas konflikt teiste antigeenide suhtes.

Enamikul juhtudel areneb HDN Rh-konflikti tõttu. Arvatakse, et AB0 süsteemi kokkusobimatus on tavalisem, kuid patoloogia kerge kulgemise tõttu ei diagnoosita seda alati.

Rhesus-konflikt kutsub esile loote hemolüütilise haiguse (vastsündinu) ainult tingimusel, et aine organismi eelnevalt on sensibiliseeritud (suurenenud tundlikkus). Sensibiliseerivad tegurid:

  • Rh + vereülekanne naisele, kellel on Rh - olenemata vanusest, mil seda tehti,
  • varasemad rasedused, kaasa arvatud need, mis katkestati 5-6 nädala pärast, suureneb HDN-i tekkimise risk iga järgneva sünniga, eriti kui nad olid platsenta abrakti ja kirurgilise sekkumise tõttu keerulised.

Vastsündinu hemolüütilises haiguses, mis on vastuolus veregrupiga, tekib igapäevaelus organismi sensibiliseerimine - teatud toodete kasutamine vaktsineerimise ajal nakkuste tagajärjel.

Teine tegur, mis suurendab patoloogiat, on platsenta barjäärifunktsioonide rikkumine, mis on tingitud krooniliste haiguste esinemisest rase naisel, alatoitumus, halvad harjumused jne.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse patogenees on seotud asjaoluga, et naissoost immuunsüsteem tajub loote vere (erütrotsüütide) elemente võõrvahenditena ja tekitab nende hävitamiseks antikehi.

Rh-konflikti puhul sisenevad Rh-positiivsed punased vererakud ema verega Rh-ga. Vastuseks sellele toodab tema keha Rh-vastaseid antikehi. Nad läbivad platsentat, sisenevad lapse verele, seonduvad punaste vereliblede pinnal olevate retseptoritega ja hävitavad need. Samal ajal väheneb oluliselt hemoglobiini kogus loote veres ja konjugeerimata (kaudne) bilirubiini tase suureneb. Nii tekib aneemia ja hüperbilirubineemia (vastsündinute hemolüütiline kollatõbi).

Kaudne bilirubiin on sapipigment, millel on mürgine toime kõigile elunditele - neerudele, maksale, kopsudele, südamele ja nii edasi. Kõrgetel kontsentratsioonidel on see võimeline tungima vereringesse vereringe ja närvisüsteemi vahel ning kahjustama ajurakke, põhjustades bilirubiini entsefalopaatiat (tuumoriga). Vastsündinute hemolüütilise haiguse ajukahjustuse oht suureneb järgmistel juhtudel:

  • albumiini vähendamine - valk, mis on võimeline siduma ja neutraliseerima bilirubiini veres,
  • hüpoglükeemia - glükoosi puudulikkus,
  • hüpoksia - hapnikupuudus,
  • atsidoos - vere happesuse suurendamine.

Kaudne bilirubiin kahjustab maksarakke. Selle tulemusena suureneb konjugeeritud (otsene, neutraliseeritud) bilirubiini kontsentratsioon veres. Sappide ebapiisav areng lapsel põhjustab selle halva eliminatsiooni, kolestaasi (sapi stagnatsiooni) ja hepatiiti.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse raske aneemia tõttu võib põrnas ja maksas esineda ekstramedullaarsete (ajuverejooksude) vereloome keskpunktid. Selle tulemusena suurenevad need elundid ja vere ebaküpsete erütrotsüütide puhul ilmnevad erütroplastid.

Punaste vereliblede hemolüüsi produktid kogunevad elundite kudedesse, häirivad ainevahetusprotsessid ja puuduvad paljud mineraalid - vask, koobalt, tsink, raud ja teised.

HDN-i patogeneesi koos veregrupi kokkusobimatusega iseloomustab sarnane mehhanism. Erinevus on selles, et valgud A ja B küpsevad hiljem kui D. Seetõttu on konflikt lapsele ohtlik raseduse lõpus. Enneaegsetel imikutel ei esine erütrotsüütide lagunemist.

Vastsündinute hemolüütiline haigus esineb ühes kolmest vormist:

  • icteric - 88% juhtudest
  • aneemia - 10%,
  • edematous - 2%.

Ikterilise vormi sümptomid:

  • kollasus - naha ja limaskestade värvuse muutus bilirubiini pigmendi akumulatsiooni tõttu, t
  • hemoglobiini vähenemine (aneemia), t
  • suurenenud põrn ja maks (hepatosplenomegaalia), t
  • letargia, vähenenud refleksid ja lihastoonus.

Reesuse konflikti korral esineb kollatõbi vahetult pärast sündi ja vastavalt AB0 süsteemile 2-3 päeva. Naha toon muutub järk-järgult oranžilt kahvatu sidruniks.

Kui kaudse bilirubiini sisaldus veres ületab 300 µmol / l, võib vastsündinute tuuma hemolüütiline kollatõbi areneda 3-4 päeva, millega kaasneb aju subkortikaalsete tuumade kahjustamine. Tuuma- kollatõbi iseloomustab neli etappi:

  • Mürgistus. Seda iseloomustab isutus, monotoonne nutt, motoorne nõrkus, oksendamine.
  • Tuumade lüüasaamine. Sümptomid - okcipitaalsete lihaste pinged, terav nutt, fontaneli paistetus, treemor, opisthotonus (kehahoiaku tagumine asend), mõnede reflekside kadumine, bradükardia.
  • Imaginaalne heaolu (kliinilise pildi parandamine).
  • Vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistused. Ilmuvad 1-ndate lõpus - 5-kuulise elu alguses. Nende hulgas on paralüüs, parees, kurtus, aju halvatus, arenguhäire ja nii edasi.

Hemolüütilise ikteruse 7-8 päeva jooksul võib vastsündinutel esineda kolestaasi märke:

  • väljaheide värvimuutus,
  • rohekas määrdunud naha toon
  • tume uriin
  • otsese bilirubiini taseme tõus veres.

Aneemilises vormis on vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised ilmingud järgmised:

  • aneemia,
  • halb
  • hepatosplenomegaalia,
  • kerge tõus või normaalne bilirubiini tase.

Aneemilist vormi iseloomustab kõige leebem kursus - lapse üldine heaolu peaaegu ei kannata.

HDN-i kõige raskem vorm on edematoosne variant (emakasisene dropsia). Märgid:

  • naha ja raske turse,
  • suur kõht
  • märkimisväärne maksa ja põrna suurenemine, t
  • lihaste lõtvus
  • südametoonid,
  • hingamisteede häired
  • raske aneemia.

Vastsündinud hemodünaamiline haigus põhjustab abordi, laste surma ja surma.

Haiguse ravi

Lastel pärast hemolüütilist ikterust võib täheldada neuropsühhiaatrilise seisundi kõrvalekaldeid. Rasketes vormides on see aju lapse paralüüs, millega kaasneb muutus lihastoonuses, tahtmatud liigutused, millel on atetoos. Kõne ja kuulmine võib olla häiritud. Kesknärvisüsteemi kahjustuste nõrgemates vormides, strabismus, "päikesekiirte" sümptom, täheldatakse mõõdukat viivitust staatiliste funktsioonide ja psüühika tekkimisel ning kuulmise vähenemist. Lisaks on HBN-i saanud laste rühmas üldine esinemissagedus kõrgem, sagedamini ebapiisav vastus profülaktilistele vaktsineerimisele ja eksudatiivse katarraalse ja lümfopoplastilise diateesi ilmingutele.

Kaasasündinud edematoosse vormi korral on vaja vahetult suruda nabanööri ja kiiresti (tunni jooksul), et alustada asendatud vereülekannet või punaste vereliblede massi, kui lapsed ei ole kollased.

  1. Praegu on kõige sagedamini kasutatav, efektiivne ja praktiliselt ohutu meetod hüperbilirubineemia konservatiivseks raviks fototeraapia.
  2. Muudest meetoditest, mille abil viiakse läbi vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi, näidatakse ravimeid, mis adsorbeerivad kaudses bilirubiinis (NB) sooles. Arvatakse, et kliirensi puhastus esimesel kahel tunnil vähendab usaldusväärselt vere NB taseme tõusu. 12 tunni pärast ei ole sellel ravil mingit mõju.
  3. Inside nimetab 3 vastuvõtuga "kolestüramiin" (1,5 g / kg päevas) ja agar-agarit (0,3 g / kg päevas) ja ainult esimesel päeval. See vähendab kõrge bilirubineemia tekkimise tõenäosust, suurendab fototeraapia efektiivsust.
  4. "Fenobarbitaal", "Zixorin", mis on määratud pärast sündi raviks, aitab kaasa bilirubiini moodustumise aktiveerimisele ja sapi voolu vähendamisele.
  5. Immunoglobuliine süstitakse intravenoosselt suurtes annustes, mis vähendab vajadust transfusioonide asendamiseks ja vähendab fototeraapia ja haiglaravi kestust, vajadust vereülekannete järele hilise aneemia korral pärast HDN-i kannatamist.

Asendamine vereülekanne vastsündinutel

Rasketel juhtudel on hemolüütilise haiguse kirurgiline ravi - asendusülekanne, hemosorptsioon, plasma vahetus. Asendamine vereülekanne võimaldab eemaldada konjugeerimata bilirubiini ja AT lapse verest ning kompenseerida punaste vereliblede puudulikkust. Vahetatavate transfusioonide puhul kasutatakse tavaliselt sama rühma regegatiivset verd kui lapse veri. Praegu ei ole Rh ülekantud, kuid Rh on negatiivne punaste rakkude mass, mis on segatud värske külmutatud plasmaga. Kui HDN põhjustab rühma kokkusobimatus, siis kasutatakse 0 (1) rühma erütrotsüütide massi ja plasma on kas AB (IV) rühm või üks rühm.

Absoluutsed näited asendusliikumise esimesel elupäeval täiskasvanud vastsündinutel on järgmised:

  • Konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres on üle 60 μmol / l.
  • Konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon tunnis on rohkem kui 6–10 µmol / l.
  • Konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon perifeerses veres on üle 340 µmol / l.
  • Raske aneemia (Hb alla 100 g / l).

Sageli (kui bilirubiini kontsentratsiooni tunnitõus ületab 610 µmol / l) lapse ravi ajal, tuleb asendusliikumist korrata (12 tundi pärast esimest protseduuri). Alates hemolüütilise haigusega lapse 3. elupäevast on oluline ainult bilirubiini kontsentratsiooni absoluutne väärtus, kuna tundide kasv aeglustub AT hävitamise tõttu. Laboratoorsete katsete tulemuste tõlgendamisel tuleb neid võrrelda kliiniliste andmetega. Sügav enneaegne rasedus, raseduse patoloogiline kulg, ema ja lapse rühmade kokkusattumine Rh-konfliktis on bilirubiini entsefalopaatia tekkimise riskitegurid. Sellisel juhul on vaja teostada asendatud transfusioon konjugeerimata bilirubiini madalama kontsentratsiooniga.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi

Pärast kirurgilist ravi või haiguse kergemat kulgu kasutatakse konservatiivseid meetodeid hüperbilirubineemia vähendamiseks: proteiinipreparaatide infusioon, glükoos, mis vähendab oluliselt konjugeerimata bilirubiini läbimise tõenäosust BBB kaudu. Raskete vormide korral võib prednisooni manustada intravenoosselt 4-7 päeva. Fototeraapiat kasutatakse laialdaselt hemolüütilise haiguse ravimiseks. Pärast selle meetodi juurutamist vähenes vajadus asendusravi vereülekande järele 40%.

Praegu kasutavad lapse voodi kohal asuvate spetsiaalsete lampide asemel töötlemiseks süsteemi, mis koosneb valgusallikast suure intensiivsusega volframhalogeenlambiga, millel on sisseehitatud reflektor, ja fotooptilist kaablit, mis läbib valgust valguskiirguspadjale. Viimane on madrats kootud kiududega. Padjale kantakse kaitsekate, mis on otseselt kokkupuutes vastsündinu nahaga. Kate vähendab saastumise ja nakkuse leviku ohtu. Padi on kinnitatud lapse korpusele spetsiaalse vestiga. Fototeraapias tekib konjugeerimata bilirubiini fotoksüdatsioon nahas koos biliverdiini ja teiste vees lahustuvate isomeeride moodustumisega, mis erituvad uriiniga ja väljaheitega.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2Sisse6C, karboksülaas parandab maksafunktsiooni ja stabiliseerib metaboolseid protsesse. Selleks, et inhibeerida bilirubiini imendumist soolestikus, nähakse esimese 12 elunädala jooksul ette puhastus klistiirid ja aktiivsüsi. Süvenemise sapp pidurdab ametisse choleretic fondid [magneesiumsulfaat, allohol, drotaverina (näiteks but-shpy)]. Raske aneemia korral tekivad punaste vereliblede ülekanded või pestud punased vererakud.

Varem arvati, et vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi on võimalikult efektiivne, kui last rakendatakse rinnale 1–2 nädala jooksul. pärast sündi, sest piimas on protivozarusnye AT. Praegu on tõestatud, et varane kinnitus rinnaga ei põhjusta haiguse raskemat kulgemist, kuna piimas sisalduvad AT-d hävitavad vesinikkloriidhappe ja GIT ensüümid ning neil ei ole hemolüütilist toimet.

Mis on hemolüütiline haigus ja kuidas see on ohtlik?

Hemolüütiline haigus on vastsündinu suhteliselt tõsine seisund, mille puhul kutsutakse hemolüüsiks massilist erütrotsüütide lagunemist lapse veres. Teadlased selgitavad seda nähtust ema ja lapse vere koostise erinevuse tõttu.

Selle haiguse puhul on mitmeid sorte, kuid kõige ohtlikum seisund on tingitud vere kokkusobimatusest Rh-teguriga. See probleem on peaaegu sada protsenti juhtudest negatiivse reesusega naistel. Kui haigus areneb ema ja lapse veregruppide erinevuse tõttu (vastavalt AB0 süsteemile), on selle suund vähem keeruline.

Sagedamini väljendub vastsündinute hemolüütiline haigus nahavärvi muutus - see muutub kollaseks. Kuid see on ainult üks haiguse sümptomitest. Kõige ohtlikumaid ilminguid saab määrata ainult laboratoorsete testide, ultraheli, Doppleri, refleksihäirete tulemuste põhjal.

Haiguse kerge vorm võib ilma tagajärgedeta läbida, kuid see nõuab ka spetsialisti sekkumist. Kui mõõduka ja raskekujulise vastsündinu hemolüütilist ikterust ei ravita, võib laps surra. Täna on selle ohtliku seisundi ennetamiseks ja raviks täielikult välja töötatud mehhanism ning seetõttu on haiguse stsenaarium enamasti soodne.

Haiguse põhjused vastsündinutel

Miks tekib patoloogia? Vaatleme selle peamisi põhjuseid. Kõigil inimestel on konkreetne veregrupp. Neist on neli - 0, A, B ja AB (kodumajapidamises kasutatakse märget I, II, III, IV). Rühm määratakse selle verekompositsiooni põhjal, milles antigeenid on olemas.

Lisaks antigeenidele on enamiku planeedi Caucasoid populatsiooni veres (umbes 85%) olemas erilised punaliblede valgud (antigeenid D), mis määravad Rh-teguri. Kui patsient seda valku ei leia, kuulub tema veri Rh-negatiivsesse rühma.

Vere koosseis vastsündinul võib vanemast erineda (vastavalt geneetilisele tõenäosusele). Kui emal ja lootel on erinev rühm või Rh tegur, on olemas eeldused immunoloogiliseks konfliktiks.

Mis on see vastuolu? Naise keha tajub loote vererakke talle võõrastena ja hakkab nendega võitlema, tekitades antikehi. Need osakesed sisenevad lapse vereringesse, tungides läbi platsenta.

Kirjeldatud protsess võib alata juba 8. rasedusnädalal, kui lootel on moodustunud Rh-faktor ja veregrupp. Samas esineb sagedamini antigeenide massiivne tungimine platsenta kaudu kohaletoimetamise ajal. Selle tulemusena algab vere erütrotsüütide lagunemise protsess veres - hemolüüs.

Selline punaste vereliblede lagunemine põhjustab sapipigmenti, bilirubiini, mis põhjustab elutähtsate organite - maksa, põrna ja luuüdi - kahjustumist laste kehakudedes. See sapi komponent on eriti ohtlik, kuna see võib tungida hematoentsefaalsesse barjääri ja häirida aju toimimist.

Lisaks vähendab hemolüüs oluliselt hemoglobiini taset veres ja lapsel on aneemia. Aneemia on vastsündinu jaoks üsna ohtlik seisund, kuna see aitab kaasa kudede ja elundite hapniku nälgimisele.

Vereprobleemid ABO süsteemis (st grupis) ei põhjusta tavaliselt tõsiseid tagajärgi. Kui aga raseduse ajal oli naisel ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, gripp või muud nakkushaigused, suurendab see platsenta läbilaskvust, mis viib haiguse ohtlike vormide tekkeni.

Statistika kohaselt esineb haigus sageli väikelastel, kes ei vasta Rh-tegurile emasverega. Mõned eksperdid usuvad siiski, et ABO süsteemi immunoloogiline konflikt ei ole haruldane nähtus, vaid selle sümptomid võivad olla hägused ja diagnoosi sageli ei tehta.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu me mainisime, on hemolüütilisel haigusel mitu sorti. Täpsemalt on neist neli.

Icteric hemolüütiline haigus

Vaadake neid tüüpe üksikasjalikumalt:

  1. Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on eriti levinud vastsündinutel. See on keskmine haigustüüp. Seda iseloomustab algsete sümptomite ilmnemine alles järgmisel päeval pärast sündi. Laps on sündinud normaalse naha värvi ja nähtavate patoloogiatega. Siis omandab lapse nahk kollaka tooni, mis muutub järk-järgult heledamaks. Laps võib olla depressiivne refleks, suurendab maksa, põrna.
  2. Tuuma- kollatõbi või bilirubiini entsefalopaatia on ohtlik aju mürgistus. Haigus esineb siis, kui haiguse ikterilise tüübi hiline ravi. Tuuma- kollatõbi toimub kahes etapis. Algfaasi iseloomustab imiku kehaasend, nõrgad reaktsioonid ärritustele. Nahk muutub sinakaseks, on krambid, lapse silmad on laialt avatud (soovitame lugeda: miks lastel krambid tekivad?). Järgmine etapp on spastiline. Laps karjub, tema lihased on pingelised, tema hingamine on pingeline. See haigus võib põhjustada tserebraalset halvustust, kurtust, kõnehäireid.
  3. Aneemiline vorm - kõige ohutum. Selles seisundis on lapsel veres hemoglobiin, laps on aeglane, nõrk ja imeb rinnaga halvasti. Seda tüüpi haigusi täheldatakse iga kümne haige vastsündinu korral ja sellel on soodne stsenaarium.
  4. Edemaatilised liigid on haiguse kõige ohtlikum juhtum. Laps on sündinud iseloomuliku ödeemiga kõigis kehaõõnsustes - südame kott, pleura piirkond, kõhuõõne. Nahk on kollase tooniga, väljendunud teravusega. Maks ja põrn suurenevad, vereanalüüs näitab sügavat aneemiat (soovitame lugeda: põhjused, miks põrn on lastel laienenud). Sellised sümptomid võivad põhjustada südamepuudulikkuse teket ja võivad olla surmavad emakas või kohe pärast sündi.

Diagnostilised meetodid

Haiguse diagnoos viiakse läbi loote arengu staadiumis ja pärast sündi. Vaatleme sünnijärgse ja postnataalse diagnoosi meetodeid.

Kui emal on Rh-negatiivne veri, isegi raseduse ajal, kogub arst andmeid võimalike patoloogiate pildistamiseks. Peetakse palju teavet: vanemate vere, abortide, nurisünnituste, ema eelmiste sünnide kokkusobimatust.

Vähemalt kolm korda raseduse ajal avastatakse antimikroobse antikeha tiiter. Ärevuse sümptomid - katkendlikud väärtused, nende stabiilne kasv ja taseme langus vahetult enne sünnitust - võivad viidata antikehade tungimisele platsenta kaudu.

Kui esineb immuunkonflikti oht, määrab arst uuringu amnioni vedeliku kohta (määratakse bilirubiini, valgu, raua, glükoosi jne taseme alusel). Kindlasti arvestage ultraheli ja Doppleri - platsenta paksenemise, polühüdramnioosi, verevoolu kiiruse ajuarteri jne tulemustega.

Kui rasedatel on Rh-verega negatiivsed, nõuavad tõenäoliselt arstid amnionivedeliku analüüsi

Sünnijärgne diagnoos põhineb imiku uurimisel pärast sündi. Need on kollatõbi, bilirubiini kontroll dünaamikas, erütroblastoos, hemoglobiini tase veres jne. Kõik näidustused loetakse koos. Immunoloogiline konflikt ABO süsteemis nõuab soodsast prognoosist hoolimata ka arsti tähelepanu.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi selliste seisunditega nagu pärilik hemolüütiline kollatõbi, sepsis, hemorraagia, mis võib põhjustada aneemia. Samuti kõrvaldatakse tsütamegaloviiruse infektsioonid ja toksoplasmoos.

Vastsündinud kollatõbi võib olla ainult füsioloogiline. Selle esinemine on tingitud maksaensüümide ebapiisavast küpsusest ja hemoglobiinirakkude asendamisest. Niipea, kui ensüümid hakkavad õiges koguses tootma, muutub lapse nahavärv normaalseks. Kirjeldatud seisund ei vaja ravi.

Ravi omadused

Iterilise ja teiste hemolüütiliste haiguste ravi põhineb selle kulgemise raskusastmel. Oluline on kiiresti vabaneda toksiinidest - erütrotsüütide lagunemissaadustest. Hemolüüsiprotsessi peatamiseks on vajalik ka bilirubiini redutseerimisravi (vt ka tabelit, kus on vastsündinutel bilirubiini norm päev).

Keerulistel juhtudel on näidatud vereülekanne, mida tehakse lootele emakas või pärast sündi. Muud võimalused sümptomite kõrvaldamiseks on hemosorptsioon (vere läbimine erifiltrite kaudu) ja plasmaferees (plasmast, mis sisaldab toksiinide sisaldust piiratud veremahust). Asendusravi vereülekandel ja muudel sekkumistel on siiski selged andmed:

  • kui kaudne vere vere bilirubiinisisaldus ületab 60 µmol / l või kasvab kiirusega üle 10 sarnase ühiku tunnis, t
  • hemoglobiinisisaldus lapsel on kriitiline - alla 100 g / l,
  • kollatõbi ilmnes vahetult pärast sündi või esimese 12 tunni jooksul.

Tuleb meeles pidada, et vereülekanded kannavad sageli komplikatsioone, millest enamik on seotud protseduuritehnika tehnilise rikkumisega. Kasutatakse ainult värsket verd, mis on säilitatud mitte rohkem kui 2 päeva ja madal vereülekande kiirus. Lisaks on oluline, et südame seiskumise vältimiseks oleks erütrotsüütide mass lähedal kehatemperatuurile.

Konservatiivne ravi on näidustatud kergemate sümptomitega lastel. Tavaliselt on see:

  • glükoosi, valgu sissetoomises / t
  • maksaensüümide aktivaatorite kasutamine, t
  • toksiinide sidumist ja eritamist soodustavate absorbentide määramine, t
  • vitamiinide ja ravimite kasutamine, mis stimuleerivad maksa ja kiirendavad metaboolseid protsesse lapse kehas.

Kõik lapsed, kellel on märke naha kolletavast ravist, on ette nähtud. See protseduur hõlmab naha kokkupuudet fluorestseeruva valguse (valge või sinine) helbedega. Sellised tegevused eritavad kehast kaudset bilirubiini, muutes selle vees lahustuvateks aineteks.

Samuti teostatakse fototeraapiat, et vältida hüperbilirubineemia esinemist, kui on tekkinud loote hüpoksia ja termoregulatsioonihäired. Sageli on see ette nähtud enneaegsetele imikutele.

Laktatsiooni alustamine hemolüütilise haigusega on võimalik alles pärast raviarsti luba. Reeglina toimub rinnaga kinnistamine ainult kolm nädalat pärast sündi. Selle aja jooksul eemaldatakse täielikult ema piimast antikehad, kuid praegu toidetakse imikut segu või doonorpiima.

HDN-iga ei ole võimalik last rinnale kohe rakendada, võib imetamist alustada 3-4 nädala jooksul pärast sündi.

Vaktsineerimist, mida tavaliselt tehakse haiglas, kollatõbi saab edasi lükata. Eelkõige tehakse BCG-d veidi hiljem.

Lapse hemolüütilise haiguse tagajärjed

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad puududa ja võivad olla üsna olulised. Kõik sõltub haiguse vormist ning ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest. Hemolüütilise haiguse kerge vormi diagnoosimisel taastuvad teise nädala lõpuks kõik lapse tervise näitajad normaalseks. Seejärel kasvab laps hästi ja areneb vastavalt oma vanusele.

Kui bilirubiini tase ületab kriitilise väärtuse 340 µmol / l, võivad tulevikus olla negatiivsed tagajärjed. Haiguse tuumavormi arengut peetakse lühiajaliseks, kui lapse aju kannatab toksiinide all. See vorm võib põhjustada mitmesuguseid vaimseid häireid, tserebraalset halvustust ja kuulmiskaotust.

Tuuma vormi arengut saab hinnata pea taga olevate lihaste jäikuse, kevade väljaulatumise, lihaste tõmblemise, lämbumise tunnuste järgi. Neonatoloogidele on teada ka teisi selle seisundi sümptomeid.

Raske HDN läbinud imikud registreerivad neuroloog, silmaarst ja lastearst

Kõrge bilirubiini sisaldus võib mõjutada hiljem. Statistika kohaselt diagnoositakse iga kolmas sarnaste sümptomitega laps, kellel on neuropsühhilised häired. Sellega seoses registreerivad neuroloog, silmaarst ja lastearst lapsed, kellel on pärast haigusseisundi stabiliseerumist raske hemolüütiline haigus.

Mõned lapsed vajavad pikka rehabilitatsiooniperioodi, muidu piisab lõplikuks taastumiseks paar kuud. Kuid spetsialistide jälgimist näitab mõlemad.

Ennetavad meetmed

Ennetavad meetmed hõlmavad ohustatud raseda naise seisundi erilist kontrolli.

Toimuvad järgmised sündmused:

  1. Ajalugu võtmine - raseduseelsed vereülekanded, raseduse katkemised, surnult sündinud lapsed, abordid. See teave aitab hinnata antigeenide tõenäolist taset patsiendi veres. Neist kõige haavatavamad on need, kes on sünnitanud või kellel on olnud abortide ajalugu, sest sellistel juhtudel on keha juba valmis "võitlema" ja immuunsüsteemi konflikti tõenäosus on suur.
  2. Kriitilistel juhtudel soovitab arst anti-Rh immunoglobuliini süstimist antikehade tootmise pärssimiseks. Selline süstimine on uue rasedusega seotud probleemide ennetamine.
  3. Rasedate vere süstemaatiline jälgimine Rh antikehade esinemise suhtes. Kui nende kontsentratsioon suureneb, saadetakse patsient ennetavale ravile.
  4. Sageli määrab arst tööalase stimuleerimise pärast 36 rasedusnädalat. Enneaegne sünnitus põhjustab vastsündinute kõrge hemolüütilise haiguse riski, sest lapse perioodi läbilaskvus suureneb ja imiku vererakkude vahetus aktiveerub.

Vastsündinu hemolüütiline haigus: põhjused

Vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjused võivad olla immunoloogilised konfliktid, mis arenevad:

  • ema ja loote vere kokkusobimatus Rh-teguriga. See juhtub tavaliselt siis, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootele pärineb papiini positiivne Rh-faktor. Seda meditsiinilist seisundit nimetatakse reesuse konfliktiks. Tavaliselt esineb see korduvate raseduste ajal või kui naine on eelnevalt transfekteeritud vere või punaste verelibledega mitte-Rh-teguriga. Antikehade akumulatsioon läheb rasedusest kuni raseduseni (isegi kui see on abort või abordi) ja riskid suurenevad, kui neile ei ole adekvaatset ravi.
  • ema ja loote vere kokkusobimatus veregrupi järgi, kui emal on esimene veregrupp, ja lootel on mõni muu. See ei ole nii keeruline kui Rh vastuolu korral, võib see tekkida esimese raseduse ajal. Ema antikehad, mis on suunatud loote erütrotsüütidele, tungivad lapse vere.
  • haruldased sobimatusvariandid erinevate antigeenide jaoks loote punaste vereliblede pinnal, mis ei ole seotud veregrupi või Rh-teguriga.

Kuidas ilmneb?

Raseduse ajal ei esine erilisi ilminguid, sümptomid võivad ilmneda sarnaselt gestoosile. Aga lootele hemolüütiline haigus võib ilmneda variantides:

  • emakasisene surm 20 või enama nädala pärast ema antikehade rünnaku tõttu loote koes
  • aneemiline vorm
  • ikteriline vorm
  • haiguse edemaatiline vorm.

Veregrupis vastsündinute hemolüütiline haigus ei erine kliiniliselt oluliselt reesuse teguri omast, kuid ilmingud ei ole nii heledad ja rasked ning prognoosid on positiivsemad.

Haiguse edemaatilises vormis suurenevad järsult maks ja põrn, kõik näärmed ja süda, väheneb veres oleva valgu kogus, nahk ja nahaaluskoe punduvad tugevalt, kõhus ja rindkeres kogunevad süda ka vedelikku, mis suurendab lapse kehakaalu kahes ja rohkem korda.

See on edematoosne vorm, mis on kõige raskem kõigi elundite ja süsteemide tõsise häire tõttu, väga madalate punaste vereliblede arvu ja hemoglobiini tõttu tekkinud raske kudede hüpoksia, närvisüsteemi kahjustus, mis sageli viib lapse surmani peatselt pärast sündi.

Iteriline variant on lihtsam, laps sünnib õigeaegselt ja normaalse kaaluga, nahk on ka tavalise värvusega, kuid mõne tunni pärast hakkab laps ootamatult kollaseks muutuma ja kaasasündinud kollatõbi võib olla harvem.

Põrna ja maksa, südame ja lümfisõlmede arv suureneb, toksilise bilirubiini tase veres suureneb järsult.

See bilirubiini tase kahjustab maksa ja südame, neerude rakke, kuid see on eriti ohtlik aju jaoks, mis avaldub endas kui entsefalopaatia ja tuuma kollatõbi.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Bilirubiini tase üle 340 mikromooli on kriitiline, kui laps ei ole täisajaga, on aju kahjustav bilirubiini tase tema jaoks veelgi väiksem.

Selle seisundi tagajärjed võivad olla ohtlikud - alates lapse surmast kuni raskete neuroloogiliste häirete ja arenguhäirete tekkeni tulevikus.

Aneemiline vorm on kõige lihtsam, kui lapse hellitus, suurenenud maks ja põrn ning kehv imemine, kehakaalu tõus ja füüsiline ja vaimne aeglustus.

Tasub meeles pidada, et mida rohkem ema veres on loote punaste vereliblede vastased antikehad, seda tõsisem on lapse prognoos. Diagnoosi tehakse mõnikord isegi raseduse staadiumis ning nad valmistuvad ette, et aidata lapsel kohe pärast sündi.

Loading...