Rasedus

Sappitorude Atresia

Pin
Send
Share
Send
Send


Sapiteede atresia tähendab raskeid kaasasündinud väärarenguid ema emakas. Patoloogiaga kaasneb sapiteede täielik või segmendiline sulandumine. Haigus avastatakse juba varases eas, on haruldane. Artesia puhul on vaid 8% kõigist elundite väärarengutest. Patoloogia on ohtlik, seetõttu on oluline seda puudust tuvastada ja kirurgiliselt korrigeerida. Kui õigeaegset abi ei anta, sureb laps esimestel elukuudel toidu verejooksu, maksapuudulikkuse, infektsiooni või keha mürgistuse tõttu.

Patoloogia kirjeldus

Sapiteede atseesiat iseloomustab kaks tingimust:

  • sünnieelne väärareng, millega kaasneb sapiteede täielik puudumine, t
  • aeglane põletikuline protsess, mis tekkis sünnieelse arengu ajal, mille tulemusena ekstrahepaatsete kudede sapiteede luumenid osaliselt või täielikult kitsenevad.

Mõlemal juhul esineb alaarengut või sapiteede täielikku puudumist, millega kaasneb maksa sees või väljaspool asuvate kanalite düsfunktsioon.

Sappikanalite kustutamine või ahenemine võib hõlmata järgmist:

  • kõik ekstrahepaatiliste kanalite osakonnad,
  • ductal meshi üksikud osad,
  • ainult maksakanalid.

Atresia sapiteede harvadel juhtudel, üks voolab. Enamikul juhtudel on patoloogia taustal kraniaalluude ja selgroo deformatsioonid, eritussüsteemi patoloogiad, veresooned ja süda.

Sappide juhtivate lõikude patoloogiat tekitavaid tegureid ei ole täielikult uuritud. Enamik atresiaga patsiente on moodustanud sappikanaleid, kuid sapi ei saa neist eemaldada, kuna luumen on tugevalt vähenenud või ductal seinad järk-järgult hävinud seestpoolt.

Teisel juhul on atresia põhjus obstruktiivne kolangiopaatia, kui sapiteed mõjutavad emalt lapsele tiinuse ajal ülekantud infektsioon. Selliste viiruste hulka kuuluvad tsütomegaalia, herpes, punetised, vastsündinute hepatiit.

Harvadel juhtudel on kanalite blokeerimisest tingitud sapiteede atresia avastamine. Sellise kursuse võivad põhjustada arengulised kaasasündinud anomaaliad või ilmneda perinataalses perioodis alates 28. rasedusnädalast progresseeruva põletiku taustal.

Sappikanalite süsteemi täielik puudumine on seotud embrüo moodustumise esimese kahe raseduskuu jooksul sapiteede paigaldamise häirega. Sellise patoloogia arenguga võib sapipõie moodustada või olla.

20% juhtudest kaasneb sapiteede atresiaga teiste elundite ja süsteemide ebanormaalne areng, nagu süda (kaasasündinud väärarendid), seedetrakt (mittetäielik soole painutus), immuunsüsteem (enam kui ühe põrna puudumine või olemasolu).

Klassifikatsioon

Atresia jaguneb alamliikideks mitmeks parameetriks:

  • Asukoha järgi:
    • ekstrahepaatilised kuded
    • maksa sees
    • segatüüpi.
  • Vastavalt kitsenduste paiknemisele on jagatud saidid:
    • korrigeeritav patoloogia, kui peamise maksa- või sapi kanali avatus on halvenenud, t
    • korrigeerimata anomaalia, kui kõik kanalid on asendatud inertsete kiududega.

Südamekanalite ummistumise aste ja atresia asukoht on peamised parameetrid, mis mõjutavad töömeetodi valikut.

Esimesed sapitehingu ilmingud avastatakse lapse esimese 6 nädala jooksul. Kui vastsündinud on kõik antropomeetrilised näitajad normaalsed, on väikese organismi loomulikule füsioloogilisele kohandumisele omistatud väike kollatõbi. Seetõttu lastakse need lapsed sageli haiglast välja diagnoosiga "pikaajaline füsioloogiline kollatõbi".

Aja jooksul suureneb naha kollasus, mis ilmub silmamuna. Uriin muutub tumedaks, väljaheited muutuvad värvituks. Põrn maksaga järk-järgult suureneb, nende kuded muutuvad tihedamaks. Halvenemine on märgatav alates teisest elukuudest. Lapsel:

  • isu puudumine
  • kehakaal väheneb,
  • füüsiline areng viibib
  • tugevus väheneb järsult
  • lihasnõrkus areneb motoorse aktiivsuse vähenemise või lõpetamisega.

Mehaaniline kollatõbi süveneb ja põhjustab pidevat sügelust, mistõttu laps nutab pidevalt. Nahale ilmuvad kollased värvilised lamedad healoomulised muhke - lipiidide sademed. Lapse elu kuuendaks kuuks:

  • areneb maksa kudede sapis tsirroos,
  • suurendab survet põhiportaali veenile, mis ühendab soole ja maksa verevoolu,
  • kõhuorganid on täidetud vaba vedelikuga
  • nahal on punkteerunud verejooks, limaskestade ja söögitoru verejooks,
  • häiritakse aju ja seljaaju mitmesuguste elundite impulsside ülekandumist.

Vitamiinide, mädanike ja neuromuskulaarsete häirete puudumise tõttu ilmnevad veresoonte nõrkused, mis põhjustavad vere oksendamise krampe.

Diagnostika

Väga informatiivne meetod atresia diagnoosimiseks vastsündinutel on perkutaanne maksa kudede biopsia. Lisaks viiakse läbi diferentsiaaldiagnoos, et tuvastada sapiteede radade atresiat sarnaste sümptomite seas:

  • hüpotüreoidism
  • sapi paksenemise sündroom
  • geneetilised ainevahetushäired
  • maksa kudede meditsiinilised kahjustused.
Tagasi sisukorda

Atresia võib väikestel patsientidel ravida ainult operatsiooni teel. Sellisel juhul tuleb operatsioon läbi viia enne, kui laps on 3 kuud vana. Vastasel korral tekivad lapse keha muudes organites ja süsteemides pöördumatu hävitamine. Sellistel juhtudel ei õnnestu operatsioon olla edukas.

Kui atresia avaldub peamise sapi või maksa kanali obstruktsioonina, kasutatakse ebaühtlase, asümmeetrilise kontuuriga koonilist kitsendust:

  • operatsioon choledochoenteroanastomosis koos intrintestinaalse fistulaga ja afferentse tsükli väljalülitamine,
  • meetod hepato-intestinaalse anastomoosi ümbersõidu moodustamiseks hepatoocholedochus'i ja jejunumi vahel koos hepatoojejunostomiumi kehtestamisega.

Ekstrapaatiliste kudede sappikanalite täieliku atresia korral on vajalik maksa-väravate ja peensoole vahelise anastomoosi (loomulik seos) olemasolu Kasai järgi. Raske gastrointestinaalse verejooksu korral, mis avaldab suuremat survet portaalveeni, teostatakse portocaval manööverdamine (portaalveeni äravool caudal vena cava).

Kui põrna pideva laienemisega kaasneb progresseeruv maksapuudulikkus, kaalutakse maksa siirdamise küsimust.

Operatsioonijärgsel perioodil on komplikatsioonid võimalikud sapiteede põletiku kujul, maksakudede infektsioonist tingitud mädaste masside kogunemine. Operatsiooni puudumisel ei ela atresiaga lapsed kuni 1 aasta vanust. Nad surevad ägeda maksapuudulikkuse, raskete verejooksude ja vahelduvate (raskendavate) haiguste tõttu.

Kirurgilise sekkumise korral ravi alguses on soodne. Kui operatsioon viiakse läbi enne lapse 2 kuu möödumist, on järgmise 10 aasta ellujäämise võimalus 70% või rohkem. Pärast 2-3 kuu vanust operatsiooni on ülalpidamisel olnud isikute arv 27%. Kui kirurgilist ravi rakendatakse vanematele lastele, elab ainult 11%.

Sappikanali põletik vähendab noorte patsientide taastumise võimalusi. Kasai - portoenterostoomia poolt välja töötatud kirurgilise sekkumise meetod võimaldab komplikatsioonide riski vähendada.

Seetõttu, et saavutada atresiaravi soodsat tulemust, on oluline, et vastsündinutel kahtlustataks viivitamatult vastsündinu uurimist. Sellistel juhtudel, kui haigus ei ole kirurgiliselt paranenud, annab Kasai meetodi kohaselt toiming pikaajalist positiivset mõju. Maksa holedochoenterostomiumi korral on ka soodne mõju, kuid see on lühiajaline. Sappide äravoolu tõttu eemaldatakse seintest ülerõhk, mis takistab maksakoe tsirroosi teket. Sellisel juhul ei lõpe lapse normaalne areng ja kasv enne maksa siirdamist.

Sappitorude Atresia

Sappikanalite (sapi atresia) atresia on raske kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab sapiteede luumenite osaline või täielik kustumine. Sappikanalite atresiat leidub pediaatrias ja pediaatrilises kirurgias umbes 1 juhtumil 20 000-30000 sündi kohta, mis moodustab umbes 8% kõigist laste siseorganite väärarengutest. Sappitorude Atresia on äärmiselt ohtlik seisund, mis nõuab varajast avastamist ja kiiret kirurgilist ravi. Ilma õigeaegse kirurgilise hoolduseta sureb sapiteede atresiaga lapsed söögitoru verejooksu, maksapuudulikkuse või nakkuslike tüsistuste esimese elukuu jooksul.

Sappikanalite atresia põhjused

Sappikanalite atresia põhjused ja patogenees ei ole täiesti selged. Enamikul juhtudel on atresiaga moodustatud sapiteed, kuid nende avatus on halvenenud tänu lakkumisele või progresseeruvale hävimisele. Obstruktiivse kolangiopaatia kõige sagedasem põhjus on emakasisesed infektsioonid (herpes, punetised, tsütomegaalia jne) või vastsündinute hepatiit. Põletikuline protsess kahjustab hepatotsüüte, sapiteede endoteeli, millele järgneb intratsellulaarne kolestaas ja sapiteede fibroos. Harvemini on sapitehingute atresia seotud kanalisisheemiaga. Nendel juhtudel ei ole sapiteede atresia tingimata kaasasündinud, kuid võib areneda perinataalsel perioodil progresseeruva põletikulise protsessi tõttu.

Sappikanalite tõeline atresia avastatakse harvemini ja see on seotud sapiteede esmase paigaldamise rikkumisega embrüonaalsel perioodil. Sel juhul areneb sapiteede distaalsete osade maksajaotuse või reovee rikkumise korral intrahepaatiliste sapiteede atresia ja kui proksimaalse sapiteede moodustumine on häiritud, moodustub ekstrahepaatiliste sapiteede atresia. Sapipõie võib olla ainult välise sapiteede osa või täielikult puuduv.

Ligikaudu 20% lastest on sapiteede atresia kombineeritud teiste arenguhäiretega: kaasasündinud südamepuudulikkus, soole ebapiisav kummardumine, aspleenia või polüspleenia.

Sappikanalite atresia sümptomid

Tavaliselt sündivad sapiteede atresiaga lapsed täiskohaga normaalsete antropomeetriliste parameetritega. 3-4-ndal elupäeval arenevad nad kollatõbi, kuid erinevalt vastsündinutest mööduvast hüperbilirubineemiast kestab ikteriaressiumi ikterus pikka aega ja järk-järgult, andes lapse nahale safrani või rohekat tooni. Tavaliselt ei tunnistata sapiteede atresiat lapse elu esimestel päevadel ja vastsündinu lastakse haiglast välja pikaajalise füsioloogilise kollatõve diagnoosiga.

Aholoolsed (pleegitatud) väljaheited ja intensiivse tumeda ("õlle") värvusega uriin on süütekanalite iseloomulikud tunnused, mis esinevad lapse elu esimestest päevadest. Pleegitatud fekaalide säilitamine 10 päeva jooksul näitab sapiteede atresiat.

Esimese elukuu lõpuks väheneb söögiisu, vähene mass, nõrkus, naha sügelus ja füüsiline areng aeglustub. Samal ajal suureneb maks ja seejärel põrn. Hepatomegaalia on tingitud kolestaatilisest hepatiidist, mille taustal areneb kiiresti sapiteemiline tsirroos, astsiit ja 4-5 kuud - maksapuudulikkus. Maksa verevarustuse vähenemine soodustab portaalhüpertensiooni teket ja selle tulemusena söögitoru veenilaiendite, splenomegaalia ja subkutaanse veenivõrgu ilmumist kõhupiirkonna esiseinal. Sappikanalite atresiaga lastel täheldatakse hemorraagilist sündroomi: nahakaudsed või ulatuslikud hemorraagiad nahas, nabanööri verejooks, söögitoru või seedetrakti verejooks.

Õigeaegse kirurgilise ravi puudumisel ei ela sapiteede atresiaga lapsed tavaliselt kuni 1 aasta, surevad maksapuudulikkuse, verejooksu, kinni peetud kopsupõletiku, kardiovaskulaarse puudulikkuse, vahelduvate infektsioonide tõttu. Sappide ebapiisava atresia korral võivad mõned lapsed elada kuni 10 aastat.

Sappkanali atresia ravi

Sappikanalite atresia ravi edukuse oluline tingimus on kirurgiline sekkumine kuni 2-3 kuu vanuselt, sest vanematel patsientidel ei ole operatsioon pöördumatu muutuse tõttu tavaliselt edukas.

Ühiste sapiteede või maksakanalite obstruktsiooni korral viiakse läbi suprasteniline laienemine, choledochoenteroanastomosis (choledochojejunostomy) või hepaatosjunostoomia koos ahela silmusega. Ekstrahepaatsete sapiteede täielik atresia dikteerib vajadust teha Kasai portoenterostoomiat - anastomoosi kehtestamine maksa värava ja peensoole vahel. Kõige sagedasemad operatsioonijärgsed tüsistused on operatsioonijärgne kolangiit, maksatõbi.

Raskes portaalhüpertensioonis ja korduvas seedetrakti verejooksu korral võib teostada portokava möödaviigu. Progressiivse maksapuudulikkuse ja hüpersplenismi korral lahendatakse maksa siirdamise küsimus.

Sappikanalite prognoositud atresia

Üldiselt on sapiteede atresia prognoos väga tõsine, kuna maksatsirroossed muutused on progresseeruvad. Ilma kirurgilise hoolitsuseta hukatakse lapsed surma 12-18 kuu jooksul.

On väga oluline kindlaks teha sapi kanalisatsiooni atresia kliinilised ilmingud (ägeda kollatõbi, achoolsed väljaheited) vastsündinute perioodil ja teha varajane kirurgiline ravi. Enamikul juhtudel võib choledocomplex anastomooside või maksa anastomooside kasutamine pikendada lapse eluiga mitu aastat ja lükata edasi maksa siirdamise vajadus.

Põhjused:

Atresia põhjused ei ole täpselt teada. See areneb embrüogeneesi varases staadiumis, ei ole täheldatud mingeid seoseid narkootikumide või ema kehasse sisenevate vaktsineerimiste ajal. USAs toimub see 1 lapsega umbes 10-20 tuhat. Atresiaga tüdrukud on sündinud sagedamini kui poisid. Juhtumid on tavalised, kui atresia sünnib ainult ühe lapse mitmest perekonnast (ja isegi ainult ühest kaksikust).

Kirurgiline

Kui osaline obstruktsioon või fusioon viiakse läbi, on choledochoenteroanastomosis. Operatsiooni eesmärgiks on kunstlikult luua sapiteede fistul ühise hepaat-sapi ja peensoole vahel. Tõepoolest atresias, kui kanalit üldse ei ole, luuakse kanal maksa ja peensoole vahel, mille kaudu sapi läbib. Kirurgiline ravi on mõttekas kulutada kuni kaks kuud lapsele, hiljem tekivad pöördumatud muutused. Operatsioon on vastunäidustatud suure südamešoki riski korral.

Konservatiivne

Toetava ravimiravi põhimõtted:

  1. Hemostaatilised ravimid (naatriumetamillaat). Nad peatavad verejooksu. Nimetatakse pärast operatsiooni kui verejooksu sümptomaatilist ravi.
  2. Antibiootikumid ja seenevastased ained (tsefuroksiim, amikatsiin, flukonasool). Need on ette nähtud bakteriaalsete tüsistuste ärahoidmiseks ja infektsiooni vältimiseks mõeldud operatsiooni ettevalmistamiseks.
  3. Anesteesia (Analgin, Aspirin, Indometacin). Need võetakse pärast operatsiooni operatsioonijärgse valu leevendamiseks.
  4. Infusiooniravi (soolalahus, albumiini lahus 10%, glükoos 5%). Ta taastab vereringe, normaliseerib vee-soola ja happe-aluse tasakaalu.
  5. Toitumine (vitamiinikompleksid, aminohappe kompleksid). Taastab toitainete puudused.
  6. Choleretic ravimid (Ursodeoksükoolhape). Stimuleerib sapi liikumist soolestikku.

Samuti nähakse ette sümptomaatiline ravi, näiteks viirusevastased ained, kui viirus avastatakse, või neuroloogilisi ravimeid, kui kliinilises pildis täheldatakse neuroloogilisi häireid.

Sellistel juhtudel loetakse ravi tõhusaks:

  • kollatõbi tunnused kõrvaldati,
  • operatsioonijärgne haav on venitunud, nakatumist ja suppuratsiooni sümptomeid ei ole,
  • laboratoorsed katsed on normaliseeritud, t
  • sapi siseneb peensoolde ja väljaheited muutuvad kollaseks.

Ennetamine

Haigus on kaasasündinud, seega puudub konkreetne ennetus.

Patoloogias on prognoos ebasoodne: tsirroos areneb kiiresti, saavutades tippu 1-1,5 eluaasta. Kui selleks ajaks haigust ei ravita, sureb laps teise eluaasta lõpuks. Eduka toimimisega pikeneb elu mitu aastat ja maksa siirdamine võib surma edasi lükata 3-5 aastat.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. Tulevikus jälgib last lastearst, gastroenteroloog ja hepatoloog.

Järeldus

Sapiteede atseesia on kaasasündinud defekt, milles sapiteed on puudulikud, vähearenenud või neil on takistus. Põhjus - loote arengu rikkumine infektsioonide tõttu või järjehoidja tekke rikkumine. Sümptomid: kollatõbi ilmneb 3-4. Päeval, väljaheited muutuvad värvi. Maks ja põrn suurendatakse, kehale ilmuvad punktiverejooksud. Ilma ravita areneb sapite tsirroos kuuendaks eluks. Haigus diagnoositakse kaebuste, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringumeetodite abil. Peamine ravi on kirurgia, mida toetavad ravimid. Prognoos on ebasoodne: laps sureb teisel eluaastal. Operatsioon lükkab surma 2-3 aastat.

Mis on atresia?

See on seisund, mis esineb vastsündinutel: üks juht 30 tuhande sünni kohta ja haigus ilmneb tütarlastel sagedamini kui poisid. Selliste laste jaoks on ainus efektiivne abi operatsioon. Menetlus hõlmab kunstliku kanali või täieliku maksa siirdamise loomist. Kuid pärast operatsiooni on surmaoht rohkem kui 50%.

Haigus on väga ohtlik, seega on oluline tuvastada patoloogia võimalikult varakult ja aidata lapsel õigeaegselt, vastasel juhul sureb lapsed esimestel elukuudel. Maksapuudulikkus, mürgistus infektsiooni taustal.

Prenataalse arengu perioodil progresseerub lootel põletik, protsessil on pikk aeglane suund. Selle tulemusena tekib sapiteede atresia, kanal on osaliselt kitsenenud või täielikult kasvanud. Kanalite funktsioon on halvenenud, sise- ja väliskanalid ning maksakanalid puutuvad kokku põletikuga.

Haigus esineb harva kui iseseisev ja kaasnev patoloogia: kolju ja selgroo luude deformatsioon, eritumissüsteemi organite patoloogia, samuti veresoonte ja südame.

Patoloogia põhjused

Patoloogia arengu faktorid ei ole täielikult teada. Enamikul haigetest on täielikult moodustunud kanalid. Kuid patoloogiliselt laienev sidekude katkestab nende avatuse kuni sapiteede täieliku kasvuni. Sapp ei eritu valendiku ahenemise tõttu või progresseeruv nakkusprotsess hävitab seestpoolt veresoonte seinad.

Hävitamine on tingitud loote nakatumisest rasedalt naiselt, kellel on sellised infektsioonid nagu punetised, herpes, tsütomegaloviirus, SARS või emakasisene hepatiit. Protsess põhjustab sapiteede ja sapiteede hepatotsüütide ja endoteeli kahjustumise. Seejärel esineb sapi ja kanali fibroosi stagnatsioon.

Mõnikord on obstruktsioon seotud isheemiaga ja areneb vastsündinute perioodil põletikulise haiguse tagajärjel. Sel juhul ei peeta haigust kaasasündinud.

Loote peamiste elundite ja süsteemide areng raseduse ajal toimub kahe esimese kuu jooksul. Atresia tekib embrüogeneesi staadiumis. Neeruõõne nn tõeline atresia ilmneb emakasisese organi sisestamise rikkumise tõttu ja seda iseloomustab kõigi kanalite täielik täielik puudumine ja mõnikord sapipõie endine.

Haiguse ilmingud

Kanalite takistus tekitab ennast kollatõve ilmnemisel kohe pärast sündi. Kui lapsel ei ole muid kõrvalekaldeid ja kõik indikaatorid on normaalsed, diagnoosivad nad ekslikult kargust kui füsioloogilist, puududes ravi ajast. Atresias on see märk edasi arenenud, suureneb ja tekib maksapuudulikkus. Vastsündinu uriin omandab õlle värvi ja väljaheide muutub peaaegu valgeks. Kui 10 päeva jooksul ei muutu väljaheite värv, see näitab sapiteede ummistumist. Sümptomid võivad suureneda 1,5 kuud. Aja jooksul ilmub silmamunadele kollasus, maksa ja põrna märgatav suurenemine ja paksenemine. On ka muid märke:

  • söögiisu kaob,
  • laps kaotab kehakaalu
  • imiku füüsiline areng jääb maha
  • laps muutub aeglaseks, nõrgaks,
  • vähendab mootori aktiivsust.

Naha kollasus kaasneb raske sügelus, laps muutub rahutuks. Kehal ilmuvad kollakad vistrikud - healoomulised rasvhoiused. Kuue kuu pärast võib lapsel tekkida maksatsirroos. Veen, mis tagab verevoolu soolesse, kannatab kõrge vererõhu all.

Kuna kõhukelmes on täheldatud häireid, kogutakse vedelik. Verejooksud ilmnevad mitte ainult söögitoru limaskestal, vaid ka nahal. Seda seisundit süvendavad verine oksendamine, ritsete tunnused ja neuromuskulaarsed häired. Kui meetmeid ei võeta õigeaegselt, arvutatakse nende laste eeldatav eluiga 10–18 kuu pikkuse perioodi põhjal.

Probleemi olemus

Sappikanalite sapiteede atresia on lastel kaasasündinud anatoomiline defekt, mille olemus on sapiteede põletik, st sapiteede obstruktsioon, kui maksa eraldatav vedelik rasva seedimiseks ei ulatu peensoolde. Põletik põhjustab sapiteede fibroosi ja lisaks nende takistusele. Selle protsessi tagajärjeks on sapi väljavoolu lõpetamine soolest - kolestaas.

Sapp koguneb maksa- ja sapiteedesse liigselt, mis viib lõpuks vererõhu rõhuni ja kahjustuseni. Maksa rakud. Arstide eksperdid hindavad sapiteede kaasasündinud sapiteede atresia esinemissagedust umbes 1 juhtu 20 000 vastsündinu kohta ja tüdrukud kannatavad kaasasündinud ebanormaalsuse all kaks korda sagedamini kui poisid.

Sapiteede atseesia - põhjused

Sappikanalite kokkuvarisemise põhjused on teadmata. Eeldatakse, et haigusel on autoimmuunne alus, st immuunsüsteemi rakud ründavad korralikult moodustunud sapiteid ja viivad nende põletikku.
Haigust saab määrata ka geneetiliselt, kuigi see kehtib ka väiksema arvu juhtude puhul. Samuti on teada, et sapiteede atresia ei ole pärilik patoloogia.

Sapiteede atresia - sümptomid

Sappkanali atresia sümptomid ilmnevad lapse elu esimestel päevadel või nädalatel, tavaliselt 2. ja 6. nädala vahel. Peamine sümptom on pikaajaline kollatõbi, see tähendab naha ja silmade limaskesta kollane värvimuutus. Reeglina võib kollatõbi esineda paljudel vastsündinutel ja tavaliselt kaob esimese kahe elunädala jooksul. Kui see ei juhtu, võime suure tõenäosusega eeldada, et lapsel on sapi kanali atresia.

Lisaks sellele kaasneb haigusega muid sümptomaatilisi tunnuseid, näiteks:

  • hallid või helekollased savist väljaheited lapsel,
  • tume õlu värvi uriin
  • veidi suurenenud maksa, mis on visuaalselt määratletud ülemises paremas t
  • naba pikaajaline verejooks.

Ka 10–20% juhtudest on sapis atresiaga lastel täheldatud teisi kaasasündinud anomaaliaid, nagu südamepuudulikkus, topeltpõrn või polütsüstiline neeruhaigus.

Sapiteede atseesia - diagnoos

Kui kahtlustatakse sapi atresiat, teostatakse kõhu ultraheliuuring, mille tõttu saab arst hinnata maksa, sapiteede ja sapipõie funktsiooni. Lisaks on soovitatav sappide stsintigraafia ja vereanalüüsid. Kui sapiteede ühendub, suureneb bilirubiin, GGTP, kolesterool, leeliseline fosfataas ja kergelt transaminaaside sisaldus.

Need testid kinnitavad diagnoosi ja välistavad muud võimalikud põhjused, nagu maksa- või bakteriaalsed infektsioonid või kaasasündinud metaboolsed haigused. Kui uuring ei anna kindlat tulemust, võib osutuda vajalikuks maksa biopsia, mis hõlmab spetsiaalse nõelaga organi fragmenti mikroskoobi all uurimiseks.

Sapiteede atseesia - ravi

Ainus viis sapi voolu taastamiseks maksast soolestikku on operatsioon, mida tuleks teha nii kiiresti kui võimalik. Kirurgiline sekkumine on soovitav teha hiljemalt kaks kuud pärast lapse elu. Mida hilisem on protseduur läbi viidud, seda väiksem on selle tõhusus. Operatsiooni nimetatakse portosüsteemse anastomoosi või Kasai raviks selle raviarsti nimel. Kirurgiline manipuleerimine hõlmab kiuliste ekstrahepaatiliste sapiteede täielikku eemaldamist. Pärast operatsiooni kasutatakse antibakteriaalset ravi ja analgeetikume.

Umbes pooled lapsed, eriti need, kes töötasid kuni kahel elukuudel, vältisid edukalt komplikatsioone, nagu maksapuudulikkus ja muud raskendavad patoloogiad. Kuid isegi pärast edukat operatsiooni toimub progresseeruv maksakahjustus. Sellisel juhul on vaja elustada elutähtsa elundi organit lapse esimese kahe aasta jooksul.
Hoolitse oma laste eest ja olge alati terve!

Pin
Send
Share
Send
Send