Lemmik Postitused

Toimetaja Valik - 2019

Neuroblastoom lapsel: haiguse põhjused, sümptomid, prognoos ja ravi

Kasvajahaigused lastel lõpevad sageli tragöödiaga. Selliste patoloogiate diagnoosimise kasvav osakaal noortel patsientidel on samuti murettekitavad arstid. Neuroblastoom lastel on pahaloomuline onkoloogiline protsess, mida kujutab endast halvasti diferentseerunud rakkude kasv, mis on sarnane embrüonaalse närvikoega.

Kasvaja funktsioonid

Vastavalt neuroblastoomide lokaliseerumisele lapsele on kalduvus kahjustada sümpaatilise närvisüsteemi ja selle aktiivselt innerveerunud organite struktuure (neerupealised jne). Haigus esineb peamiselt väikelastel (harva on patsient vanem kui 10-15 aastat vana). Patoloogia levimus on madal (keskmiselt 1 juht 100 000 lapse kohta), kõige sagedamini diagnoositakse see enne 2-5 aasta vanust.

Selles onkoloogilises protsessis on eriline huvi seostada mitmete laste neuroblastoomi kliinilise kulgu tunnustega. Mitmete tähelepanekute kohaselt võib selline kasvaja isegi metastaasidega kogu kehas äkki lõpetada kasvamise ja kaovad aja jooksul, mis on eriti iseloomulik väga väikestele lastele. Vahel äkki, tundmatutel põhjustel, läbib neuroblastoom healoomulise voolu vormi - ganglioneuroom.

Laste patoloogia põhjused

Peamised põhjused, nagu patoloogilised mehhanismid, mis tekitavad neuroblastoomi teket ja edasist arengut lapse kehas, ei ole tänapäeva meditsiini poolt täpselt kindlaks määratud. On üsna palju seisukohti ja oletusi selle kohta, mis võib tekitada onkoloogilise protsessi sellise vormi arengut. Nende hulgas on järgmised peamised haiguse põhjuste ja asjaolude uurimise valdkonnad:

  1. Embrüo loote geneetilised mutatsioonid. Mitmete kahjulike keskkonnategurite mõjul, millel on mutageenne toime, on tõenäoline, et osa rakkudest, mis peaksid moodustama lapse kehas närvisüsteemi ja neerupealise koe, kaotavad võime eristada. Selle taustal hakkab see jagamatult jagama, mis viib vähi protsessini.
  2. Geneetilised vead, mis on esinenud idurakkude moodustumise staadiumis või pärast rasestumist.
  3. Vigased geenid, mida laps vanematelt sai, on pärilik tegur. Mõningatel juhtudel on täheldatud neuroblastoomi teket sama perekonna mitme põlvkonna lastel. Selliste juhtumite piiratud arv ei võimalda veenvalt esitada pärilike põhjuste teooriat kui peamist juhtivat mehhanismi sellise kasvaja arenguks.

On ka mitmeid ebasoodsaid riskitegureid, mis ilmselt võivad tekitada DNA mutatsioone või mitmesuguste onkogeenide aktiveerimist, mis viivad neuroblastoomi. Tavaliselt on igas rakus onkogeene, kuid nad on seisva inaktiivse olekuga.

Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomi sümptomid lastel sõltuvad onkoloogilise protsessi kohast, külgnevate veresoonte ja närvide kaasamisest, metastaaside ulatusest ja sellest, kas kasvaja vabastab bioloogiliselt aktiivseid aineid ja metaboliite. Sageli leidub patoloogiat retroperitoneaalses ruumis (lülisamba vöönd, peamised närvikarbid ja neerud koos ureteritega), samuti lapse neerupealistes. Mõnikord võib mediastiinis (rindkere õõnsuses, mis sisaldab südant ja peamisi suuri anumaid, tüümust ja söögitoru) või kaela tuumorit.

Peamised tunnused, mis muudavad lapse kahtluse onkoloogiliseks protsessiks, on sündroomid, näiteks:

  • Valu sündroom Ebamugavustunne ja valu võivad tekkida nii primaarse kasvaja kahjustuse kohas kui ka mitmesuguste elundite ja kudede metastaaside poolt.
  • Asteniline sündroom. Järsk püsiv kehakaalu langus lastel, kehv kehakaalu tõus imikutel näitab sageli võimalikku kasvajaprotsessi.
  • Aneemiline sündroom. See esineb kasvaja ainevahetusproduktide toksilise toime tagajärjel ja võib olla tingitud luuüdi kahjustusest.
  • Mürgistuse sündroom koos ebamõistliku palavikuga. See võib olla tingitud immuunsüsteemi reaktsioonist neoplasmadele, samuti tuumorirakkude hävimisest erinevate valkude ja metaboliitide vabanemisega, millel on keha kudedele toksiline toime.

Valu, palaviku ja kaalulanguse kombinatsioon on iseloomulik peaaegu ühele kolmandikule neuroblastoomiga noortest patsientidest. Mõned täiendavad sümptomid on seotud kas kasvaja kasvuga ja selle aluseks olevate kudede, veresoonte ja närvirakkude kaasamisega või kasvaja otsese patpatsiooniga pehmetes kudedes. > Metastaaside ilmumine ja kasvajarakkude levik kogu kehas põhjustab järgmisi sümptomeid:

  1. Paisutatud ja põletikulised lümfisõlmed. Kõige sagedamini on protsessi kaasatud lümfisõlmed, mis on otseselt kasvaja fookuse või metastaaside kõrval.
  2. Laienenud maks, mis ei avalda konkreetseid nakkushaigusi.
  3. Paksu, sinakas sõlme välimus nahas.
  4. Luude valu, mis ei ole seotud luukoe vigastuse või nakkusega.
  5. Aneemia tekkimine, verevalumite ja verevalumite ilmnemine nahal, immuunpuudulikkus kui luuüdi ebapiisava hematopoeetilise funktsiooni ilming.

Sel juhul on vajalik neuroplastoomi diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks lapse lai uurimine. See võimaldab aega haiguse ravi alustamiseks, kui see esineb.

Kasvaja protsessi liigitamine

Onkoloogid kogu maailmas kasutasid ja kasutasid nn kasvajate klassifikatsiooni vastavalt TNM süsteemile. Selle eesmärk on anda objektiivne hinnang primaarse tuumori saidi (T), külgnevate lümfisõlmede (N) olekule ja suurusele ning metastaaside esinemisele ja esinemisele kehas (M). Neuroblastoomi puhul, mille suurus on kuni 5 cm, kasutatakse T1-koodi, mille suurus on 5-10 cm - T2, mille kasvaja on suurem kui 10 cm - T3.

Lümfisõlmede seisundi osas näitab kood N1 lümfistruktuuride kaasamist ja esmaste metastaaside võimalikku esinemist neis. Nx-kood näitab kas lümfisõlmedega seotud laiaulatuslikku protsessi või täpset hindamist võimatust. Ainult kood N0 näitab vähktõve märkide puudumist keha lümfisõlmedes. Seoses metastaatilise protsessiga kasutatakse M0-koodi, mis näitab metastaaside puudumist, M1 näitab nende olemasolu ja Mh-kood näitab, et kasvajarakkude sõeluuringute olemasolu ei ole võimalik usaldusväärselt kindlaks määrata või on arvukalt numbreid.

Neuroblastoomi lavastatud arengu rahvusvaheline klassifikatsioon, mis eristab nelja haiguse progressiooni etappi, võimaldab kirjeldava TNM-i süsteemi seostada haiguse kliinilise pildiga. Onkoloogilise protsessi etappi määrab nii primaarsete kasvajate arv kui ka nende levimus (lokaliseeritud, ühepoolne või laialt levinud kasvaja). Lisaks võetakse arvesse piirkondlike lümfisõlmede kaasamist patoloogilisse protsessi ja tuvastatud metastaase. Neuroblastoomi teisel etapil lastel eristatakse eraldi alamklassi A ja B, mis võtab arvesse haiguse kulgu mõningaid variante. Eraldi eristatakse etappi 4S, kus täheldatakse ettearvamatut primaarset kasvajat (tavaliselt suurus vastab T1-T2-le), kuid juba metastaasidega olulistes organites, nagu maksa, luuüdi või nahk, mis tähistab protsessi erilist kliinilist raskust ja riski. neuroblastoomi arengu algstaadiumis.

Haiguse diagnoos

Lapse uurimine neuroblastoomi kinnitamiseks / välistamiseks põhineb kehas ja selle metastaasides esineva neoplasma ühiste tunnuste tuvastamisel, samuti histoloogilise hindamise läbiviimisel ja kasvaja tüübi määramisel. Luuüdi kahjustuste ilmingute ilmnemiseks on vaja täiendavaid uuringuid tavaliste hematoloogiliste haiguste nagu leukeemia või lümfoom diferentsiaaldiagnoosimiseks. Kasvaja tuvastamiseks on ette nähtud järgmised uuringumeetodid, mida kohaldatakse pediaatrias:

  • Uuringu läbiviimine rinnaõõnes, kõhuõõne ultraheli ja retroperitoneaalse ruumi, pehmete kudede ja lihastega. Arvestades neerupealiste neuroblastoomi diagnooside sagedast esinemist lastel, pööratakse erilist tähelepanu sellele elundile.
  • Kindlaksmääratud kahtlaste kahjustuste üksikasjalikumaks hindamiseks on ette nähtud CT-skaneerimine või MRI. Samuti sobivad sellised uurimismeetodid aju ja seljaaju struktuuri uurimiseks, kraniaalnärvidele koljuõõnes, sümpaatilised tüved, mis kulgevad mööda selgroogu.
  • Spetsiifiline uuring neuroblastoomi ja selle metastaaside avastamiseks on stsintigraafia erinevate radioaktiivsete isotoopide sisseviimisega.
  • Luuüdi biopsia, millele järgneb histoloogilised uuringud.
  • Biokeemilised ja hormonaalsed vereanalüüsid. Vereplasma oluliste biokeemiliste parameetrite tasemed näitavad teatud sisemise organi düsfunktsiooni, mis võib olla seotud onkoloogilise protsessiga. Katehhoolamiinirühma hormoonide ja nende metaboolsete toodete tase viitab sageli neerupealise neuroblastoomile ja peegeldab haiguse progresseerumise etappi.

Neoplasma avastamisel tehakse biopsia, kasutades erinevaid meetodeid, sõltuvalt patoloogilise fookuse paiknemisest lapse kehas. Saadud kasvajakoe või metastaaside proovi uuritakse histopatoloogide poolt mikroskoopiliselt, kasutades erinevaid immunohistokeemilisi meetodeid, et määrata koe tüüp, diferentseerumise aste, parenhüümi ja stroma suhe, samuti spetsiifiliste vähimarkerite tuvastamiseks.

Patoloogiline ravi

Järgmisi meetodeid kasutatakse neuroblastoomi raviks lastel:

  1. Primaarse kasvaja kirurgiline eemaldamine. See ravimeetod on vastuvõetav haiguse algstaadiumis ja võttes arvesse kasvaja kasutatavat lokaliseerimist. Kirurgilist ravi peetakse radikaalseks viisiks vähiravist vabanemiseks. Harvemini teostatakse neoplasma või metastaasi kirurgiline eemaldamine lapse elukvaliteedi parandamiseks palliatiivse kavatsusega. Tulemused pärast neuroblastoomi eemaldamist haiguse arengu algstaadiumis on head - protsess kordub väga harva.
  2. Kemoteraapia kursused. Aktiivsete kasvajarakkude kasvu pärssivate eriravimite kasutamine aitab võidelda haiguse ühise vormi ja metastaaside esinemise vastu.
  3. Kasvajate vastu võitlemiseks on kiirgusmeetodid lastel äärmiselt haruldased. Soovitatav on määrata neile kemoteraapia ravimite kasutamisest või mittekasutatava lokaliseerumise kasvaja juures ebapiisav toime. Paljutõotavaks peetakse meetodit joodi radioaktiivsete isotoopide sisseviimiseks, mis on võimelised selektiivselt tungima täpselt neuroblastoomi koesse.

Enamikul noortel patsientidel peab neuroblastoomi ravi ajal olema ka luuüdi siirdamine. Onkoloog, kes hindab protsessi arenguetappi, primaarse kasvaja fookuse olemust ja metastaaside olemasolu, näeb ette kombinatsioonravi - kemoteraapia, kiirgustehnikate ja kirurgilise sekkumise kombinatsiooni.

Neuroblastoomi ravi prognoos

Kahjuks diagnoositakse enamikul juhtudel neuroblastoomi 4. etapp lastel hilinemise tõttu spetsialistidele. Patsientide tähelepanekud näitavad, et järgnev 5-aastane elulemus pärast ravi harva ületab harva 20%. Sellise diagnoosiga lastele suhteliselt soodsast prognoosist rääkimine on võimalik ainult siis, kui luuüdis ei ole metastaase. Kõigil muudel juhtudel sõltub ebasoodne prognoos onkoloogilise protsessi edenemisest.

Teostatud ravikompleks ja sellele reageerimise hindamine näitavad ka seda, mida patsient peaks ootama. Head tulemused pärast operatsiooni või kemoteraapiat (või selle kombinatsiooni radioteraapiaga) võimaldavad onkoloogidel teha suhteliselt soodsa prognoosi, arvestades seda tüüpi kasvaja kordumise väikest tõenäosust. Samuti on oluline arvestada spontaanse neuroblastide kordumise faktidega ja nende üleminekuga healoomulisteks ganglioblastoomideks.

Kahjuks täheldati neuroblastoomi 3. ja 3. staadiumis üle 1-aastastel lastel patsientide madalat elulemust pärast onoteraapiat. Selline näitaja 4S staadiumi piisava ja täieliku raviga vastab alla 1-aastastele lastele (umbes 75%) suurele osakaalule.

Seetõttu aitab varajane ja täielik diagnoosimine, radikaalne ravi kõigi olemasolevate tehnikatega, kaasa arvatud, aidata edukalt võita neuroblastoomi lastel. uuenduslik.

Mis see on?

Neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja, mida diagnoositakse enamasti alla 6-aastastel lastel. Seda haigust peetakse eriti lapsikuks, sest täiskasvanutel on närvisüsteem täielikult moodustunud. Patoloogia mõjutab lapse neerupealisi, võib tekkida retroperitoneaalses osas, vähemalt rinnal, kaelal, vaagna keskel.

Mõnel patsiendil (umbes 17%) ei saa arstid määrata primaarse kasvaja kohta. 70% lastel esinenud neuroblastoomi juhtudest esinevad metastaasid, mis mõjutavad luuüdi, lümfisõlmi ja sõlmi ning mõnikord lapse nahka ja siseorganeid.

Teadlased on tuvastanud neuroblastoomi eripära - degenereeruda healoomuliseks kasvajaks (ganglioneuroomiks) ja mõnikord taanduma iseseisvalt, jättes ilma sümptomeid. Kõige sagedamini on seda nähtust täheldatud kuni ühe aasta vanustel lastel.

Mõnikord võib loote patoloogia areneda isegi emakas. Tuvastage kasvaja võib olla ultraheli tulemus. Neuroblastoom leidub ka vastsündinutel. Sel juhul on haigus sageli kombineeritud loote arengu ebanormaalsete olekutega.

Haiguse põhjused

Patoloogia ilmumise peamine põhjus on rakkude mutatsioon geenitasemel. Hetkel ei ole teadlased võimelised selgitama nende muutuste olemust kehas. Üks asi on selge, neuroblastoom areneb ebaküpsetest neuronitest, mis mingil põhjusel ei ole diferentseerumisprotsessi lõpule viinud.

Arvatakse, et mõnel juhul võib haigus olla pärilik, kuid geneetilised testid ei näita alati kromosoomi defektide olemasolu. Ainult 2% kõigist juhtudest edastatakse patoloogia autosoomse domineeriva viisil. Arvestatakse ka neuroblastoomi esinemist mõjutavaid tegureid:

  • imiku immuunsüsteemi ebapiisav moodustumine, t
  • siseorganite kaasasündinud anomaaliad (lõhk, polydactyly).

Selleks ajaks, kui laps sünnib, muutuvad peaaegu kõik neuroblastid täieõiguslikeks närvikiududeks ja moodustavad neerupealiste rakke. Kolme kuu vanuseks on ülejäänud ebaküpsed neuronid muutunud küpseks koeks. Juhul, kui neuroblastid jätkavad jagunemise protsessi, toimub kasvaja kasv.

Neuroblastoomi pahaloomulisuse määrab selle võime kiiresti jagada ja kasvada. Embrüo rakkude mutatsioon võib tekkida ema kiirguse ja kantserogeenide kokkupuute tagajärjel. Seda asjaolu ei ole täielikult kinnitatud.

Uuringud on kinnitanud, et neuroblastoomi puhul on geneetilise tausta iseloomulik defekt esimese kromosoomi õla puudumine. 30% patsientidest avastatakse neoplasma ekspressioon rakukehades ja N-myc onkogeeni amplifikatsioon, mida peetakse vähktõve protsessi suurenenud arengu ja kemoteraapia resistentsuse tõttu ebasoodsaks faktoriks.

Neuroblastoomi jälgimisel mikroskoobis leiti tumedate tuumadega väikesed ümmargused rakud. Kasvaja eristav tunnus on verejooks kasvaja sisekudedesse ja kaltsifikatsiooni kohale.

Haiguse etapid ja vormid

Neuroblastoom on alla 5-aastaste laste kiiresti arenev haigus. Patoloogia liigitatakse etappideks:

  • esimeses etapis diagnoositakse üks väike (mitte üle 5 cm) kasvaja, mis ei mõjuta lapse siseorganeid ja lümfisüsteemi.
  • haiguse teine ​​etapp ei muutu metastaasiks, vähk võib ulatuda suuruseni kuni 10 cm,
  • kolmas etapp jaguneb kaheks alamfaasiks: IIIА ja IIIВ (võttes arvesse hariduse parameetreid), IIIA - 10 cm neuroblastoom, lähimad sõlmed on metastaatilised, IIIB - kasvaja jõuab 10 cm, kuid metastaase ei ole
  • на четвертой стадии: подстадия IVА – размер новообразования может быть любым, метазстазы распространяются в отдаленные части тела и органы, стадия IVВ – наблюдаются множественные образования, которые стремительно растут, состояние систем организма оценить не удается,
  • стадия IVS – диагностируется у грудничков до 3-5 месяцев, опухоль может достигать больших размеров и давать метастазы, но после этого спонтанно исчезать (регрессировать).

Neoplasma asukoht imiku kehas mõjutab neuroblastoomi tüübi määramist:

  1. Medulloblastoom. Seda iseloomustab kiire kasv metastaaside moodustumisega. Patoloogia areneb väikeaju sisekudedes, mis muudab selle kasutuskõlbmatuks. Kõige sagedamini viib see haiguse kulg surma.
  2. Retinoblastoom. Patoloogia kahjustab võrkkesta, mis võib põhjustada glaukoomi ja täielikku pimedust. Kasvaja metastaseerub aju. Retinoblastoomi sümptomid lastel on ebatavaline silmavalgus, strabismuse areng, silmasisese rõhu suurenemine.
  3. Neurofibrosarkoom. Haigus avaldub sümpaatilise närvisüsteemi ruumis. Pahaloomuline protsess jõuab kiiresti lümfisõlmedeni ja metastaseerib luukoe. Haigus on varajases staadiumis raske diagnoosida, sest see paikneb perifeersete närvide kiududes.
  4. Sympathoblastoma. Patoloogia on pärit sümpaatilisest närvisüsteemist. Haiguse eeltingimused ilmnevad loote loote arengu staadiumis. Kui kasvaja on suur, võib see mõjutada seljaaju osi, põhjustades liikumisprobleeme (jäsemete halvatus).

Vanemad peaksid mõistma, et neerupealiste neuroblastoomi ei peeta lasteks, seda varem diagnoositakse kasvaja, seda tõenäolisem on patoloogilise protsessi peatamine. Lisaks on haigusele iseloomulik võime iseseisvalt taanduda või taanduda healoomuliseks. See kasvaja käitumine võib ilmneda vähi igas staadiumis.

Kuidas haigust diagnoositakse?

Kui kahtlustatakse lapse neuroblastoomi, tuleb seda kiiresti uurida. Kohustuslikud diagnostikameetodid on uriinianalüüsid katehhoolamiinide ja vere olemasolu kohta kasvaja markerite jaoks (ferritiin ja enolaas).

Kasvajate täpseks diagnoosimiseks on vajalikud uuringud:

  1. ultraheli (näitab kasvaja asukohta),
  2. Selgroo, aju MRI (aitab määrata patoloogia topograafilist etappi),
  3. Röntgenikiirgus (paljastab vähkkasvaja moodustumise retrosteraalses ruumis),
  4. kompuutertomograafia (võimaldab määrata neuroblastoomi kaltsifikatsiooni ja neoplasma olemust).

Olulist diagnostilist meetodit peetakse luuüdi biopsiaks. Võetud materjal saadetakse tsütoloogiliseks ja histoloogiliseks uurimiseks. Analüüs võimaldab saada täpseid vastuseid ja määrata kindlaks kasvaja tüübi.

Ravimeetodid

Neuroblastoomi ravi lastel sõltub kasvaja iseloomust, tüübist ja staadiumist, metastaaside esinemisest kehas. Neoplaasia kirurgiline eemaldamine on näidustatud kõigil juhtudel, välja arvatud haiguse 4. etapp, kui kasvaja kasvab suurte suurusteni ja muutub kasutuskõlbmatuks.

Kemoteraapiat kirjendatakse patsiendile sageli enne operatsiooni, et vähendada vähi suurust, mis hõlbustab kasvaja ekstsisiooniprotsessi. Tsütotoksiline ravi on kahte tüüpi:

  1. piirkondlik kemoteraapia (narkootikumide süstimine kasvajale), t
  2. levinud (tähendab vähirakkude hävimist kogu kehas).

1. ja 2. etapi neuroblastoomide adekvaatse ravi korral haiguse kordumist praktiliselt ei esine. Taastuma 3. astme kasvajatele ja suuremal määral neljandale.

Täiendav meede pahaloomuliste kasvajate raviks võib olla MIBG-ravi. See meetod seisneb radioaktiivse joodi kasutamises kasvaja paiknemise kohtades.

Kaugelearenenud neuroblastoomi juhtudel (3-4 kraadi) ilmneb lapsele kiiritusravi. Ioniseeriva kiirguse meetod on väikelastel vastunäidustatud, kuid seda võib kasutada sõltuvalt patoloogia tüübist ja raskusest. Kiiritusravi võimaldab lõpetada pahaloomulise leviku ja mõnel juhul ületab vähk täielikult.

Neuroblastoomi ravis kasutatakse laialdaselt luuüdi siirdamist. Seda kasutatakse juhtudel, kui:

  • patsiendil diagnoositi kasvaja, mida ei saa operatiivselt eemaldada,
  • kemoteraapia ei ole soovitud efekti andnud.

Pärast kemoteraapiat ja kiiritusravi on näidustatud luuüdi siirdamine, kuna need protseduurid hävitavad patsiendi seljajõu struktuuri. Siirdamiseks mõeldud rakud eemaldatakse sobivast doonorist või patsiendilt ise enne vähivastase ravi algust. See ravimeetod annab positiivse tulemuse ja suurendab ellujäämist.

Pärast kasvaja eemaldamist ja kiirguse või kemoteraapia kasutamist ei tohiks laps umbes kuus kuud päevitada. Päikesekiirgus võib põhjustada naharakkude mutatsioone. See võib põhjustada tüsistusi või haiguse ägenemist. Päikesepaiste saab võtta, kui haigus täielikult laguneb ja ravimite negatiivne mõju kehale väheneb.

Haiguse tüsistused ja prognoos

Sobiva ravi puudumisel võib neuroblastoom põhjustada erinevaid komplikatsioone. Nende hulka kuuluvad:

  1. jäsemete halvatus
  2. veresoonteemboolia
  3. metastaasid kaugetesse organitesse
  4. paraneoplastiline sündroom,
  5. aju rikkumine.

Ebasoodne haigus on võimeline kiiresti arenema, kuid seda ei ole alati võimalik diagnoosida selle varases staadiumis. Sageli leitakse neuroblastoomi teiste haiguste diagnoosimisel juhuslikult. Kaugelearenenud vähivormide korral põhjustab haigus surma.

Alla ühe aasta vanustel lastel ja ka juhul, kui patsiendil on 4S aste, on paranemise tõenäosus suurem kui teistel juhtudel - neuroblastoom võib kaduda täielikult (sh metastaasid) isegi ravimata. Teadlased ei saa veel seda haiguse ainulaadset võimet seletada.

Kohalik kasvaja, samuti 2 ja 3 astet patoloogiat, on võimelised efektiivsemaks raviks, mis annab soodsa prognoosi. Lapsed, kellel on 4-aastased ja vanemad kaks-aastased haigused, vähenevad haigusega toimetuleku võimalused. Pettumuse prognoos paljude metastaasidega patsientidel kaugetes elundites, isegi väga intensiivse keemiaravi korral.

Vähktõvega lapsel on kõik taastumise võimalused. Vanemad ei saa loobuda, sa peaksid alati lootma parimat, aitama oma lapsel tulevikus uskuda. Oluline on mitte ainult vähivastase ravi sobivate meetodite kasutamine, vaid ka sugulaste positiivne suhtumine.

Mis on neuroblastoom?

Sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomulise iseloomuga tuumori moodustumine - see on neuroblastoom. Seda diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja enamikul juhtudel räägime me alla sündinud lastest alla kolmeaastastest kaasasündinud patoloogiast.

Praegu peetakse seda patoloogiat kõigi kasvajate seas üheks kõige ettearvamatumaks. Neuroblastoom võib välja töötada ühe kolmest peamisest stsenaariumist. Sel juhul on potentsiaalselt problemaatiline eelnevalt kindlaks määrata, milline neist rakendatakse konkreetsel juhul praktikas.

Tuumori "käitumise" peamised võimalused:

  • agressiivne kasv, kiire areng, metastaas,
  • spontaanne regressioon - see tähendab, et kasvaja kaob ise ilma igasuguse ravita (see stsenaarium on teostatud alla ühe aasta vanustel lastel),
  • degenereerunud rakkude iseküpsemine, mis viib pahaloomulise moodustumise üleminekuni healoomulisel, tuntud kui ganglioneuroom.

Laste patoloogia põhjused

Lastel tekib patoloogiline kasvaja, mis tuleneb asjaolust, et osa keha närvirakkudest ei küpse sünnieelse sünnituse ajal, taastub ja muutub neuroblastoomi päritolukohaks. Haiguse põhjus lapsel ei ole kindlaks tehtud.

Neuroblastoomi tekkimise risk on oluliselt suurem lastel, kelle perekondadel on selliseid haigusi diagnoositud. See on ainus tegur, mille seost kasvaja arengu tõenäosusega on tõestanud teadlased. Kui lähedane sugulane omab sellist haridust, ei ole oht, et laps on eelsoodumusel, rohkem kui 2%.

Kaasaegsed teadlased kahtlustavad, et kantserogeensete tegurite mõju - näiteks ootava ema suitsetamine lapse raseduse ajal - võib põhjustada neuroblastoomi arengut. Selle teema autoriteetsed uuringud, samuti selle teooria usaldusväärsed tõendid pole veel esitatud. Sel põhjusel ei ole olemas tõhusaid ennetusmeetmeid, mis vähendaksid riske või ennetaksid haigust, mis tekkis inimese sünnieelsel moodustumisel.

Milliseid organeid saab lokaliseerida?

Kui haridus on arenenud neerupealistes või rindkeres, siis on tegemist sümpatoblastoomi küsimusega. Selline patoloogia võib tekitada paralüüsi, kui neerupealised on oluliselt suurenenud. Retroperitoneaalses ruumis olevat kasvajat nimetatakse neurofibrosarkoomiks. Selle oht - metastaasides, mis sageli ulatuvad lümfisüsteemi ja luukoe sõlmedesse.

Kui peamised sümptomid on halvenemine või nägemise täielik kadu, siis diagnoositakse retinoblastoom - võrkkesta mõjutav kasvaja. See võib metastaseeruda ajusse. Kõige ohtlikumad spetsialistid kutsuvad meulloblastoomi. See on neuroblastoomi kõige agressiivsem vorm, mis paikneb väikeajus, kiiresti metastaseerub ja suudab põhjustada surmavat tulemust - sageli on moodustumine kasutuskõlbmatu.

Neuroblastoomi etapid, vormid ja sümptomid lastel

Patoloogiline protsess läbib selle arengu mitmeid etappe. Igale neist on iseloomulikud iseloomulikud tunnused, keha levimuse aste, selle kaotuse raskusaste. Ravi prognoos ja väikese patsiendi ellujäämise võimalused sõltuvad otseselt neuroblastoomi staadiumist ja progresseerumise kiirusest.

Neoplasmi asukoht, selle arengu staadium, metastaaside olemasolu või puudumine, samuti patsiendi vanus - nende tegurite kompleks mõjutab neuroblastoomi arengut iseloomustavaid tunnuseid. Haiguse kõige levinumad sümptomid, sõltuvalt kasvaja asukohast, leiduvad artikli ja alltoodud tabeli fotol.

Ravi omadused

Kogu sajandi vältel on paljude valdkondade teadlased, sealhulgas arstid, töötanud neuroblastoomi ravimise probleemi kallal. Kuid optimaalset ravistrateegiat ei ole veel välja töötatud, mis tagaks positiivsed positiivsed tulemused. Tänapäeval loetakse laste ja täiskasvanud elanikkonna neuroblastoomi vaevalt prognoositavaks kasvaja moodustumiseks, mistõttu sõltub ravi taktika suurel määral kasvaja moodustumise vastusest kasutatud meetoditele.

Narkomaania ravi

Neuroblastoomi raviks kasutatavate ravimite valimist igas vanuses patsientidel võib teostada ainult kvalifitseeritud spetsialist pärast diagnoosi tegemist ja täpsustamist. Iseseisvalt diagnoosida haigus, eriti kasutada mingeid ravimeid ei saa. Kõik selliste patoloogiliste muutuste jaoks näidatud ravimid on tugevad ja võivad valesti kasutamisel põhjustada patsiendi tervisele tõsist kahju. Selles patoloogias sageli kasutatavad vahendid on järgmised:

  1. Vincristine. Süstelahus. Võib kasutada laste haiguste raviks, tingimusel et arst valib individuaalselt.
  2. Nidran. Pulber süstelahuse valmistamiseks. Laps võib olla ettevaatlik. Ei sobi teiste ravimitega.
  3. Holoxane. Pulber süstelahuse valmistamiseks. See on näidustatud neuroblastoomi raviks isegi kõige väiksematel patsientidel.
  4. Cytoxan. Lüofiliseeritud pulber. Kasutatakse süstelahuse valmistamiseks. Soovitatav laste raviks. Vastunäidustatud on müelosupressiooni rasked vormid ja individuaalne talumatus ravimi komponentide suhtes.
  5. Temodal. Želatiinkapslid. Ei soovitata rasedatele, imetavatele ja väikestele lastele.

Kirurgiline sekkumine

Tuumori massi eemaldamiseks vajalik operatsioon on neuroblastoomi ravimise kõige tavalisem ja tõhusam meetod, eriti algstaadiumis. Kasvaja esmasel kujul on mõnikord võimalik see täielikult eemaldada. Mõningatel juhtudel tuleb kirurgiliselt eemaldada ka metastaatilised või lokaalselt arenenud kasvajaformatsioonid.

Kiirgus ja keemiaravi

Kiiritusravi meetodite kasutamist peetakse efektiivseks, eriti tuumori moodustumise leviku peatamise ja regenereeritud rakkude kehast vabastamise seisukohast. Tavaliselt kasutatakse III või IV etapi neuroblastoomi korral.

Selline kokkupuude on aga seotud negatiivsete tagajärgede ja raskete tüsistuste tekkimise suure tõenäosusega, mistõttu seda kasutatakse lastega ravimisel äärmiselt ettevaatlikult ja ainult siis, kui haridus näitab kasutatavate ravimite suhtes resistentsust, on väga metastaatiline, mittetoimiv, kemoterapeutiliste ravimite suhtes resistentne.

Kiiritusravi protseduur

Kiiritusravi on kaks peamist tüüpi:

  • sisemine - radioaktiivne aine sisestatakse kasvajasse või selle vahetus läheduses asuvatesse kudedesse kateetri, toru, spetsiaalsete nõeltega,
  • väline - kasvaja poolt mõjutatud ala kiiritatakse, samas kui arst kasutab gamma nuga või lineaarset kiirendit.

Kemoterapeutiliste ravimitega ravimeetodite kasutamine on enamasti näidatud 3 või hilisema neuroblastoomi korral - 4 etappi. Ravi olemus, kui seda kirjeldatakse väga lühidalt, on toksiliste ainete sissetoomine, mis on tuumorirakkudele hävitavad.

Kaasaegses meditsiinis kasutatakse aktiivselt nii traditsioonilist monokemoteraapiat kui ka intensiivsemat polükemoteraapiat. Haiguse mõnes vormis täidab kemoterapeutiline toime enne operatsiooni ettevalmistusetappi - selline integreeritud lähenemine annab sageli häid tulemusi.

Kemoterapeutilised ravimid viiakse vereringesüsteemi ühte järgmistest viisidest:

  • intramuskulaarne süstimine,
  • intravenoosseks manustamiseks
  • suukaudsed ravimid.

Luuüdi siirdamine

Nagu arst on määranud, võib patsient olla avatud suurte kemoteraapia ja kiiritusravi kombinatsioonile. Seda ravistrateegiat peetakse agressiivseks ja sellel on kahjulik mõju mitte ainult kasvajarakkudele, vaid ka luuüdile. Radioaktiivsed ja keemilised ained hävitavad rakkude hematopoeetilised tüved, mistõttu luuüdi siirdamist näidatakse sellise terapeutilise strateegia osana.

Siirdamiseks mõeldud rakud võetakse doonorilt või patsiendilt ise enne ravi algust (siis nad külmutatakse). Mõnede uuringute kohaselt võib selliste taktikate kasutamine oluliselt parandada patsiendi ellujäämist.

Neuroblastoomiga laste säilimine erinevates etappides

Noorte patsientide elulemus sõltub sellest, millises vanuses ja millises staadiumis kasvaja diagnoositi. Samuti on olulised neuroblastoomi struktuuri morfoloogilised tunnused ja ferritiini sisaldus patsiendi veres. Arstile kõige soodsam prognoos on alla 1-aastastele lastele.

Kui vaatame haiguse diagnoosimisel erinevatel etappidel ellujäämise statistikat, on pilt järgmine:

  • Parimad võimalused on patsiendid, kelle ravi alustati esimesel esimesel etapil - üle 90% patsientidest jääb ellu.
  • Teise etapi näitajad alla - 70-80%.
  • Kolmandal kohal on ellujäänud patsientide arv 4 - 75%. See on tingitud asjaolust, et kasvaja tihti taandub.

Kui neuroblastoom on kujunenud kolmandaks etapiks, siis kvalitatiivselt ja õigeaegselt ravitakse 40–70% patsientidest. Kõige pessimistlikum prognoos on üle ühe aasta vanustel patsientidel, kellel on diagnoositud haiguse viimane neljas etapp - statistika kohaselt jääb ellu ainult üks viiest patsiendist.

Neuroblastoomi imeline olemus lapsel

Neuroblastoom on kõige levinum pahaloomuline kasvaja. See moodustab umbes 15% kõigist registreeritud vastsündinute kasvajate juhtudest ja varases lapsepõlves. Eksperdid tuvastavad tavaliselt alla viie lapse kasvaja, kuid 11-aastaste ja isegi 15-aastaste noorukite puhul esineb haigust. Kui laps kasvab ja areneb, väheneb tõenäosus, et see salakaval haigus haigestub iga aastaga.

Neuroblastide kasvaja on arstide sõnul varustatud hämmastavate võimetega. See on eriti agressiivne ja kaldub mistahes kehaosa metastaasidesse. Kõige sagedamini kannatavad luu- ja lümfisüsteemid oma elulise tegevuse all. Vahel määravad arstid neuroblastide fookuste kasvu, nende jagunemise kasvaja järgneva moodustumisega. Ta annab esmalt metastaase ja peatab selle arengu ning hakkab taanduma. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Mõne aastakümne pärast uuris Ameerika teadlane James Wright neoplasmi üksikasjalikumalt ja selgitas üksikasjalikult selle moodustumist.

Neuroblastoomi areng etappides

Nagu kõik teised vähi kasvajad, läbib neuroblastoom lastel mitmeid tingimuslikke arenguetappe, mille määratlus võimaldab teil määrata efektiivse ravi:

  • 1. etappi iseloomustab toimiva kasvaja olemasolu, mille suurus ei ületa 5 cm, ja metastaaside puudumine lümfisõlmedes.
  • 2.A etapp. Näitab lokaliseeritud kasvajat, millest enamik tuleb eemaldada.
  • 2.B etapp. Lümfisõlmedes on metastaatiline kahjustus ühepoolselt.
  • 3. etapp. Seda iseloomustab kahepoolse kasvaja välimus.
  • 4. etapp (AB). Kasvaja kasvab, luuüdi, maksa ja lümfisõlmede metastaasid.

Eraldi on vaja kaaluda, kuidas neuroblastoom lastel viimasel etapil areneb. 4. etappi iseloomustavad bioloogilised omadused, mis ei ole teiste neoplaasiate jaoks omased, hea prognoosiga ja õigeaegse raviga annab see suure osa ellujäämisest.

Tuumori arengu peamised põhjused

Neuroblastoom, nagu ka muud tüüpi onkoloogia, areneb kehas geneetiliste mutatsioonide taustal. Praegu ei saa eksperdid öelda, mis täpselt annab neile muutustele tõuke. Eeldatakse, et teatud rolli mängivad nn kantserogeensed tegurid, st kemikaalid ja kiirgus. Mutatsioonidest tulenevad rakud hakkavad kiiresti kasvama, moodustades kasvaja. Pahaloomulist kasvajat iseloomustab jagunemisvõime, mis eristab seda healoomulisest.

Neuroblastoomi teket provotseeriv mutatsioon esineb isegi loote arenguperioodil või vahetult pärast lapse sündi. Seetõttu on enamik patsiente - imikud. Kasvaja päritolu algab neuroblastides. Need on ebaküpsed närvirakud, mis moodustavad lootele emakasisene arengu ajal. Normaalse raseduse ajal võtavad neuroblastid üle närvikiudude funktsiooni või muutuvad neerupealiste moodustumise eest vastutavateks rakkudeks.

Kui laps sünnib, on enamik neist juba moodustatud. Ebaküpsed rakud kaovad tavaliselt. Selle protsessi patoloogilise kulgemise korral muutuvad neuroblastid kasvajaks. Ainsaks kinnitatud vähiteguriks on geneetiline eelsoodumus. Kuid haiguse päriliku arengu oht ei ületa 2%.

Kõige sagedamini diagnoosivad arstid retroperitoneaalset neuroblastoomi, mille lemmikala on neerupealised. Teoreetiliselt võib kasvaja esineda ükskõik millises kehaosas. Retroperitoneaalne neuroblastoom lastel esineb 50% juhtudest, 30% patsientidest areneb nimmepiirkonna närvirakkudest, ülejäänud 20% valib lokaliseerimiseks emakakaela ja rindkere piirkonnad.

Kuidas kasvaja ilmneb?

Patoloogilise protsessi algusjärgus ei täheldata spetsiifilisi sümptomeid. Seetõttu tajutakse tuumorit sageli teistele selle vanuse tunnustele.

Neuroblastoomi sümptomid lastel ilmnevad sõltuvalt neoplasma lokaliseerimise kohast, metastaaside piirkondadest ja vasoaktiivsete ainete tasemest. Tavaliselt asub primaarse kasvaja koht retroperitoneaalses ruumis, täpsemalt neerupealistes. Harvadel juhtudel paikneb see kaelal või mediastinumis.

Kuidas avaldub neuroblastoom lastel? Haiguse sümptomid on põhjustatud hormoonide vabanemisest vähirakkude poolt või kasvaja püsivale rõhule ühel või teisel organil. Mõnikord mõjutab selle kasv soolte ja põie toimimist. Patsientide veresoonte pigistamise tõttu tekib munandit ja alumist jäsemet.

Punased või sinakad laigud nahal on ka neuroblastoomi tunnused lastel. Nende välimus näitab epidermise rakkude kaasamist patoloogilisse protsessi. Kui kasvaja tungib otse luuüdisse, muutub laps nõrgaks, sageli haige. Sellisel juhul võib isegi väike haav põhjustada ulatuslikku verejooksu.

Olles märganud neuroblastoomi sümptomeid, peaksid vanemad konsulteerima arstiga. Vähi varajane avastamine võib päästa lapse elu.

Retroperitoneaalne neuroblastoom

Uut kasvu neurogeense päritoluga kudedest, mis tekivad retroperitoneaalses ruumis, iseloomustab kiire kasv. Lühikese aja jooksul tungib see seljaaju kanalisse, moodustades kasvaja, mis on tihedas järjepidevuses ja mida saab palpeerimisel avastada.

Lapse neerupealiste neuroblastoomil ei ole esialgu spetsiifilisi sümptomeid, kuni see saavutab muljetavaldava suuruse ja ei alusta külgnevate kudede kinnitamist. Millised on kasvaja tunnused?

  1. Tiheda hariduse olemasolu kõhuõõnes.
  2. Kogu keha puhitus.
  3. Ebamugavustunne ja hellus nimmepiirkonnas.
  4. Kaalulangus.
  5. Temperatuuri tõus.
  6. Muutused vereproovides, mis viitavad aneemiale.
  7. Nümmus, alumise jäseme halvatus.
  8. Seedetrakti funktsionaalsete võimete häired ja eritussüsteem.

Muud neurogeensed kasvajad

Lastel on tagumiku mediastiini neuroblastoomi kaasas terav kaalukaotus, neelamisraskused ja hingamishäired. Mõnel juhul põhjustab haigus rindkere kuju muutumist.

Tetra zaglaznogo ruum on äärmiselt haruldane, kuid nad teavad neid rohkem. See on tingitud asjaolust, et kõik patoloogilise protsessi märgid on palja silmaga nähtavad. Kasvajale on iseloomulik tumeda täpse silma ilmumine, mis näeb välja nagu tavaline verevalum. Teine neuroblastoomi sümptom on langetatud silmalaud. See katab ebaloomulise pundunud silmamuna.

Neuroblastoomi vormid

Praegu tuvastavad eksperdid nelja neuroblastoomi vormi, millest igaühel on konkreetne asukoht ja iseloomulikud omadused.

  • Medulloblastoom. Kasvaja pärineb ajus sügavast ajust, mistõttu selle eemaldamine on kirurgilise sekkumise teel võimatu. Patoloogiat iseloomustab kiire metastaas. Kasvaja esimesed sümptomid avalduvad liikumiste koordineerimise puudulikkuses.
  • Retinoblastoom. See on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab võrkkesta noortel patsientidel. Ravi puudumine toob kaasa täieliku pimeduse ja aju metastaaside.
  • Neurofibrosarkoom. See kasvaja paikneb kõhuõõnes.
  • Sympathoblastoma. See on pahaloomulise kasvaja kasvaja, mis valib oma koduga sümpaatilise närvisüsteemi ja neerupealised. Neoplasm moodustub lootele emakasisene arengu ajal. Sümpobloboomi suuruse kiire suurenemise tõttu võib kahjustada seljaaju, mis põhjustab jäsemete halvatust.

Kuidas tunnustada neuroblastoomi?

Esialgu määrab arst "neuroblastoomi diagnoosimiseks" vereanalüüsi ja uriini. Lastel on selle patoloogia sümptomid sarnased teiste haigustega ning bioloogiliste materjalide laboratoorsed testid võimaldavad välistada teisi võimalikke põhjuseid. Katehhoolamiini hormoonide kõrge tase uriinis näitab onkoloogia olemasolu.

Kasvaja suuruse kindlaksmääramiseks määratakse väikestele patsientidele selle lokaliseerimine, CT patsiendid, ultraheli ja MRI. Oluline diagnostiline meetod on biopsia. Selle protseduuri käigus teeb spetsialist vähirakkude kogumise järgnevaks uuringuks laboris histoloogiliseks analüüsiks.

Testide tulemuste põhjal arst arstab ravi taktikat, annab soovitusi patsiendi raviskeemi ja eluviisi kohta.

Ravi võimalused

Mitmed onkoloogia osakonna spetsialistid (kemoterapeut, kirurg, radioloog) on ​​tavaliselt seotud neuroblastoomi raviga lapsel. Pärast kasvaja omaduste uurimist töötavad arstid oma hävitamise taktika. See sõltub sellest, kuidas neoplasm reageerib käimasolevatele tegevustele ja prognoosist lõpliku diagnoosi määramise ajal.

Tavaliselt sisaldab neuroblastoomi ravi lastel järgmisi meetodeid:

  1. Kemoteraapia. See protseduur hõlmab vähivastaste ravimite kasutuselevõtmist vastavalt spetsiaalselt väljatöötatud skeemidele. Ravimid kahjustavad vähirakke, takistades nende paljunemist. Koos nendega mõjutavad teised kehaosad, mis põhjustavad sageli kõrvaltoimeid (juuste väljalangemine, iiveldus, kõhulahtisus). Ravi efektiivsus suureneb mitu korda koos aju siirdamisega.
  2. Kirurgiline ravi hõlmab kasvaja eemaldamist. Enne operatsiooni kasutatakse keemiaravi. See võimaldab teil kasvaja kasvu aeglustada ja viia metastaaside taandumiseni. Selle täieliku eemaldamise vastuvõetavus sõltub asukohast ja suurusest. Väike tuumor, mis asub seljaaju lähedal, muudab sekkumise väga riskantseks.
  3. Kiiritusravi tänapäeva meditsiinipraktikas on äärmiselt haruldane. Hiljuti on see järjest enam asendatud kirurgilise sekkumisega, kuna kokkupuude on ohtlik ja ohustab lapse elu. Kiiritusravi soovitatakse rangelt vastavalt näidustustele, kui teiste ravimeetodite efektiivsus lapse puhul on mittetoimiva neuroblastoomi korral madal.

Väikestele patsientidele ei ole selle diagnoosiga spetsiaalset dieeti ette nähtud. Paljud vanemad, kes üritavad lapse elu eest igasugusel viisil võidelda, parandavad oma toitumist. On tõestatud, et mõned tooted, täpsemalt need sisaldavad, suurendavad organismi kaitsevõimet ja aeglustavad oluliselt kasvaja kasvu. Selliste ainete hulka kuuluvad tsink, raud, betaiin, erinevad vitamiinid. Nad on rikkad tsitrusviljade, noorte roheliste, porgandite, kõrvitsaga.

Iga ravi edu sõltub neuroblastoomi suurusest lastel. Olulised on ka haiguse patoloogia põhjused ja staadium. Radikaalsete meetodite kasutamine kasvaja moodustumise algstaadiumides annab lootuse täieliku taastumise jaoks. See ei vabasta siiski väikest patsienti arsti külastamisest ja uurib, et vältida võimalikku ägenemist.

Teises etapis ei välistata lõpliku taastumise tõenäosust, kui see on edukas operatsioon ja keemiaravi.

Teatud raskused tekivad sellise patoloogia kui neuroblastoomi arengu viimastes etappides. Laste puhul kaasneb 4. etapi vähiga tavaliselt pettumusega ennustused. Relapse on võimalik pärast tuumori eemaldamist taustal, mis näib taastuvat. Järgmine pahaloomulise looduse moodustumine toimub tavaliselt samas kohas, kus see oli varem. Selle etapi prognoos on 20% elulemusest viieks aastaks. Sel juhul sõltub kõik spetsialistide kvalifikatsioonist, vajalike meditsiinivahendite kättesaadavusest.

Pärast intensiivset vähiravi on enamiku patsientide prognoos soodne. Lokaalse kasvajaga lastel täheldavad arstid, et tõenäoliselt paraneb võimalikult lühikese aja jooksul. Selle patsiendikategooria puhul võib neoplasm kaduda isegi ilma operatsioonita, kuid sellisel juhul on intensiivne ravimiravi kohustuslik. Vanematel lastel, kellel on leviv kasvaja, on püsiv taastumine palju väiksem. Lisaks võib neoplasm korduda.

Ravi tagajärg on sageli sekundaarne neuroblastoom lastel. Antud juhul ei ole prognoos kõige soodsam. Kasvaja võib ilmneda mitu aastat hiljem, sealhulgas pärast edukat ravi. Sellist toimet meditsiinis nimetatakse hilisemateks kõrvaltoimeteks. Seetõttu on soovitatav, et kõik patsiendid, ilma eranditeta, pärast ravikuuri oleksid pidevalt jälgitavad.

Ennetavad meetmed

Arstid ei anna mingeid konkreetseid soovitusi pahaloomulise kasvaja arengu ennetamiseks, kuna selle moodustamise põhjused on halvasti mõistetavad, välja arvatud väidetav pärilik eelsoodumus. Kui lähedased sugulased on kunagi pidanud selle salakaval diagnoosiga toime tulema, on soovitatav raseduse planeerimise ajal külastada geneetiku nõu. Tõenäoliselt aitab see tulevikus vältida ebatervisliku lapse sünniga seotud rahutusi.

Kahjuks diagnoositakse noortel patsientidel praegu onkoloogilisi haigusi, see ei ole laste neuroblastoom. Foto patoloogiat saab vaadata spetsiaalsetes meditsiinilistes tugiraamatutes. Arstid ei saa pakkuda konkreetseid ennetusmeetodeid patoloogia ebaselge etioloogia tõttu. Kui peamised sümptomid, mis seda haigust näitavad, on äärmiselt oluline pöörduda arsti poole. Ainult pärast täieliku diagnostilise uuringu läbimist saab hinnata kasvaja olemust ja töötada välja ligikaudne ravi taktika. Mida kiiremini spetsialist kinnitab lõplikku diagnoosi, seda suurem on täielik taastumise võimalus. Õnnista teid!

Sisu

Neuroblastoom, mis on üks embrüonaalsete kasvajate liike, esineb 99% -l juhtudest alla 15-aastastel lastel. Siiski on juhtumeid, kus see haigus on kindlaks määratud isegi eakatel. Sagedus on 0,85-1,1 juhtu 100 000 alla 15-aastase lapse kohta. Keskmine vanus on 2 aastat. 90% juhtudest avastatakse enne 5-aastast. Neuroblastoom on varases lapsepõlves kõige sagedasem pahaloomuline kasvaja (14%), mõnel juhul sünni ajal leitud kaasasündinud defekte. Kui laps vananeb, väheneb kasvaja tõenäosus.

Neuroblastoomil on mitmeid omadusi, mis puuduvad teistes pahaloomulistes kasvajates:

  • Spontaanset regressiooni võime: neuroblastoom võib iseenesest taanduda isegi suurte kasvaja suuruste korral koos massiivsete metastaasidega.
  • Võime küpseda (diferentseeruda), harva - muutumine healoomuliseks kasvajaks (ganglioneuroom).
  • Võime kiiresti areneda ja areneda metastaasidel.

Enamik kasvajaid on leitud retroperitoneaalses ruumis, kõige sagedamini neerupealistes. Vähem levinud mediastinumis ja kaelas.

Kliiniline pilt sõltub kasvaja moodustumise kohast, metastaaside lokaliseerumisest, kasvaja koe poolt toodetud vasoaktiivsete ainete arvust.

Neuroblastoomi peamised kliinilised ilmingud on:

  • kõhuvalu,
  • turse
  • kaalulangus
  • metastaasidest tingitud luuvalu
  • aneemia,
  • palavik.

Peamised kaebused on valu (30–35% juhtudest), palavik (25–30% juhtudest), kaalulangus (20% juhtudest). Kasvaja kasvuga tagumises mediastinumis kurdavad lapsed pidevat köha, hingamisteede häireid, düsfaagiat ja pidevat regurgitatsiooni ning täheldatakse rindkere seina deformatsiooni. Luuüdi kahjustusega kaasneb aneemia ja hemorraagiline sündroom. Kasvaja kasvuga retrobulbaarses ruumis ilmneb iseloomulik "klaaside sündroom" koos exophthalmos'ega. Kui neuroblastoom esineb retroperitoneaalses ruumis, siis kasvab see kiiresti seljaajukanalisse, piinades nagu kobaratu, muutumatu kivikonsistentsuse kasvaja. Kui kasvaja levib rinnaõõnest läbi diafragma aukude retroperitoneaalsesse ruumi, on see liivakell või hantel. Naha neuroblastoomi metastaasid on tiheda konsistentsiga sinise-lilla sõlme välimus.

Neuroblastoomi metastaasid moodustavad kõige sagedamini luudes, luuüdi ja lümfisõlmedes. Harvemini paiknevad metastaasid nahas ja maksas, väga harva ajus. Sellisel juhul määrab sümptomaatika, millise organi metastaasid mõjutavad:

  • kiire maksa laienemine
  • sinise sõlme moodustumine nahal,
  • luu valu
  • lümfisõlmede paistes
  • aneemia, hemorraagia ja muud leukeemiale iseloomulikud ilmingud.

Neuroblastoomi diagnoos on kasvaja enda või selle metastaaside histoloogilises uuringus. Lisaks sellele määrab see kindlaks luuüdi protsessis osalemise kindlakstegemise, millel on suur katehhoolamiinide või nende derivaatide sisaldus: vanilüülmindaal, homovanillhapped ja dopamiin veres (või uriinis). 90% patsientidest, kellel on neuroblastoom, on 85% patsientidest suurenenud vanillimüül- ja homovanillhapete sisaldus. Nende ainete sisalduse jälgimine võimaldab teil jälgida kasvaja arengut.

Muud haiguse ulatuse määramise viisid.

  1. Primaarne kasvaja koht - ultraheli, CT, MRI.
  2. Rindkere - radiograafia, CT.
  3. Kõhuõõne - ultraheli, CT.
  4. Osteoskintigraafia koos Te 99 ja järgneva röntgendifraktsiooniga tuvastatud isotoopide hüperfikseerimise fookustest.
  5. Scintigraafia 131 J metaiodobensüülguanidiiniga (MJBG) *.
  6. Luuüdi aspiratsiooni biopsia (4-8 kohast).
  7. Luude luuüdi biopsia histoloogiliste ja immunohistokeemiliste uuringutega.
  8. Kasvaja metastaasi kahtlustavate kahjustuste biopsia.

Neuroblastoomi arengu etapid:

  • I etapp: T1 - üksiku kasvaja suurim mõõde 5 cm või vähem, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 - kaugemate metastaaside märke ei ole.
  • III etapp: Tl, T2 - üksiku kasvaja suurusega 5 cm või vähem, üksiku kasvajaga üle 5 cm, kuid alla 10 cm, N1 - piirkondlike lümfisõlmede metastaatiline kahjustus, M0 —Mitte kaugete metastaaside märke. T3 - üks kasvaja üle 10 cm, Nx - mis tahes, on võimatu kindlaks teha, kas piirkondlike lümfisõlmede kahjustused on M0 - kaugemate metastaaside märke ei ole.
  • IVA etapp: Tl, T2TH - üksiku kasvaja läbimõõduga alla 5 cm, üksiku kasvajaga üle 5 cm, kuid alla 10 cm, üksiku kasvajaga üle 10 cm, Nx - mis tahes, on võimatu kindlaks teha, kas piirkondlike lümfisõlmede kahjustused on Ml - on kauged metastaasid.
  • IVB etapp: T4 - mitmed sünkroonsed kasvajad. Nx - mis tahes, on võimatu kindlaks teha, kas piirkondlike lümfisõlmede kahjustus on või mitte. Mx - mis tahes, on võimatu hinnata, kas on olemas kauged metastaasid.

Rahvusvahelise klassifikatsiooni kohaselt jaguneb neuroblastoomi areng järgmisteks etappideks:

  • I etapp: lokaliseeritud tuumor primaarse lokaliseerimise tsoonis, kasvaja eemaldatakse mikroskoopiliste jäänuste jäänud või ilma nendeta, makroskoopiliselt kinnitatud metastaaside puudumine lümfisõlmedes selgroo mõlemal küljel
  • IIA etapp: ühepoolne kasvaja, millest enamik on eemaldatud, lümfisõlmede kahjustused mõlemal küljel
  • IIB etapp: ühepoolne kasvaja, mis on täielikult või enamasti eemaldatud, on ühepoolsete lümfisõlmede metastaatiline kahjustus.
  • III etapp: kasvaja levib vastasküljele piirkondlike lümfisõlmede metastaatiliste kahjustustega või ilma selleta, ühepoolne kasvaja koos metastaasidega vastastikku lümfisõlmedes, keskjooneline kasvaja metastaasidega mõlemal küljel.
  • IV etapp: laialt levinud kasvaja kaugete metastaasidega lümfisõlmedes, luustiku luudes, kopsudes ja muudes organites
  • IVS etapp: lokaalne primaarne kasvaja, mis määrati I ja II etapis metastaasidega maksa, naha ja / või luuüdi suhtes

Neuroblastoomi ravis kasutatakse järgmisi kasvajavastase ravi meetodeid:

Kasvaja õigeaegse avastamise korral eemaldatakse primaarse kasvaja koht. Reeglina ei taastu kasvaja ülejäänud kasvajarakkude juuresolekul, mis eristab ka neuroblastoomi teistest pahaloomulistest kasvajatest.

Neuroblastoomi keemiaravi hõlmab vinkristiini, tsüklofosfamiidi, tsisplatiini, doksorubitsiini, vepetsidi, teniposiidi ja melfalaani kasutamist. Ifosfamiidil ja karboplatiinil on ka kasvajavastane toime neuroblastoomile.

Kiiritusravi ei kasutata kõigil juhtudel selle tõttu, et see ohustab väikese lapse keha. Siiski on see näidustatud kasutamiseks koos mittesobivate kasvajate või metastaasidega, kasutatud kemoteraapia ebaefektiivsusega ning võimalike kordumiste kõrvaldamisega.

Kiiritusravi tüübiks on joodi 131 I radioaktiivse isotoobi sisseviimine tuumori, mida neuroblastoom selektiivselt kogub.

Ravi I, II etappidel on operatsioon, millele eelneb keemiaravi. III faasi puhul on neuroblastoom reeglina juba kasutamiskõlbmatu, mis muudab vajalikuks preoperatiivse kemoteraapia, mis võimaldab tuumori olulist taandumist resekteeritava suurusega. IV etapis on vaja suurte annustega kemoteraapiat, kirurgiat ja luuüdi siirdamist.

Reeglina diagnoositakse neuroblastoomi juba IV etapil, kui patsientide 5-aastane elulemus ei ületa 20%. Prognoos on väikeste laste jaoks kõige soodsam, eriti kui luuüdi ei ole metastaasides. Üldiselt on patsientide elulemus umbes 50% (49-55%). Etapi ellujäämise osas: 1. etapis kuni 100%, 2. etapis - 94%, 3. etapis 60% (67-57%), 4. etapis - 10-20%. 4S-staadiumis alla 1-aastastele lastele on elulemus umbes 75%.

Mis on neuroblastoom?

Neuroblastoom lastel on diferentseerumata rakkude kasvaja. Sellise onkoloogilise haiguse analooge ei ole, kuna sellist tüüpi vähk on ainulaadne. Nende hulgas on:

  1. Võime taanduda. Erinevalt teistest kasvajatest võib neuroblastoom täielikult kaduda ilma kemoterapeutiliste ravimite ja operatsioonita.
  2. Võime eristada rakke. Neuroblastoome võib lapsest transformeerida healoomulise kasvaja protsessiks, s.o läbida spontaanne küpsemine healoomulise kasvaja-ganglioneuroomiks.
  3. Võime spontaanset agressiooni. Vähk võib hoolimata keerulisest ravist kiiresti kogu organismis levida.

Neuroblastoom lastel võib moodustada kuni 15 aastat. Kuid keskmine vanus, mil see vähk on diagnoositud, on 2 aastat. Selle patoloogia esinemissagedus on umbes 1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta. Hoolimata asjaolust, et neuroblastoom on seotud lapsepõlve vähiga, kirjeldati seda ka eakatel (äärmiselt harva). Mõnel juhul avastatakse kasvaja vastsündinute perioodil. Sellisel juhul on haigus sageli kombineeritud ebanormaalse arenguga. Mida vanem laps muutub, seda väiksem on neuroblastoomi tõenäosus. Haiguse tekkimise risk on juba viieaastaste laste seas juba üsna madal.

Neuroblastoomi põhjused

Miks areneb lastel neuroblastoom? Haiguse põhjused on seotud geneetiliste muutustega, eksogeensete ja psühhogeensete mõjudega. Tavaliselt võivad ebaküpsed närvirakud olla kehas kuni 3 kuud. Selleks ajaks peavad nad oma diferentseerimise lõpetama. Kui see ei juhtu, areneb lastel neuroblastoom. Kasvaja sümptomid, põhjused ja omadused võivad igal üksikjuhul erineda. Kuid haiguse arengu peamine mehhanism on alati neuronite moodustumise ebatäielik protsess. Kasvaja täpseid põhjuseid ei saa nimetada, kuna neid ei mõisteta täielikult. Teadlaste eeldusel ja geneetilise analüüsi tulemustel on mõnel juhul lapse neuroblastoomid päritud. Siiski on kindlaks tehtud, et kromosomaalsed defektid ei ole alati patsientide seas leitud.

Muud neuroblasti moodustumise riskifaktorid hõlmavad järgmisi sümptomeid:

  1. Kaasasündinud anomaaliate esinemine lapsel. See viitab nii välistele defektidele (polydactyly, cleft huule) kui ka siseorganite väärarengutele.
  2. Vastsündinu immuunsüsteemi tõsine rike.

Selle vähi patoloogia perekondlikku esinemist iseloomustab neuroblasti varane esinemine. Patsientide keskmine vanus on 8-9 kuud. Arvatakse, et mida varem kasvaja on tekkinud, seda suurem on selle spontaanse regressiooni tõenäosus. Vanusega väheneb tõenäosus, et rakud saavutavad täieliku diferentseerumise.

Neuroblastoom lastel: haiguse sümptomid

Haiguse tunnused sõltuvad kasvaja fookuse asukohast. Kus on lastel neuroblastoom? Patoloogia sümptomid on seotud lokaliseerimisega. Sageli on haiguse esimesed ilmingud valu. Nad võivad asuda kõikjal, kuna närvikoe on kogu organismis jaotunud. Enamikul juhtudel on valu paiknenud kõhu või neerude puhul. Mõnikord algavad patoloogia ilmingud tavaliste sümptomitega, nagu palavik. Mõnel juhul tekitab neuroblastoom hormone. Nende hulgas - vahendaja adrenaliin. Sellisel juhul märgitakse järgmised funktsioonid:

  1. Südamepekslemine.
  2. Ärevus ja hirm.
  3. Suurenenud vererõhk.
  4. Raske higistamine.
  5. Naha hüpereemia.
  6. Tooli muutuv iseloom on kõhulahtisus

Neuroblastoome lastel saab avastada juhuslikult. Lisaks valu ja mürgistuse sündroomile on mõnikord haiguse esimene märk kasvaja ise. See võib paikneda keha mis tahes osas. Kõige sagedamini - kõhu- või rindkere seina pinnal - harvem - tagant. Pahaloomulise kasvaja suurenemine toob kaasa uusi sümptomeid. Need tekivad veresoonte kokkusurumise, närvilõpmete, elundite tõttu. See põhjustab verevarustuse häireid, verehüüvete ilmnemist, valu.

Närvijuurte kokkusurumise tulemusena ilmuvad paresteesiad, tundlikkuse suurenemine või vähenemine. Emakakaela lülisamba lüüasaamine viib Horneri sündroomi. See ilmneb õpilase kitsenemisest, ülemise silmalau puudumisest ja silmamuna langusest. Seljaaju purustamine on ohtlik jäsemete halvatus ja pareessioon. Pahaloomuliste rakkude idanemisega elundites on nende funktsioone rikutud.

Kasvaja protsessi leviku tõttu areneb neuroblastoom 4. astme lastel. Hoolimata sellest kohutavast diagnoosist olid varases eas esinenud remissiooni juhtumeid isegi metastaaside tekke korral. Kasvaja progresseerumise sümptomid on järgmised: üldine nõrkus, piirkondlike lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus subfebriliseks väärtuseks, isutus. Väikesed lapsed võivad keelduda rinnaga, pidevalt nutma, juhatusel on rikutud.

Kliiniline pilt retroperitoneaalse neuroblastoomiga

Retroperitoneaalne neuroblastoom lastel on tuvastatud umbes 30% juhtudest. Selles jaos on raske kasvajat diagnoosida. Sageli ei ole ta haiguse varases staadiumis kliinilisi ilminguid. Sümptomid, mis võivad esineda, segatakse sageli seedetrakti teiste patoloogiate tunnustega, kuna need ei ole vähi suhtes spetsiifilised. Need ilmingud hõlmavad järgmist:

  1. Märkimisväärse kasvaja ilmumine kõhu eesmisele pinnale. Neuroblastoomi konsistents on tihe, meenutab sõlme.
  2. Kehatemperatuuri pidev suurenemine.
  3. Soole kahjustus - kõhulahtisus või kõhukinnisus.
  4. Aneemia sündroomi tagajärjel tekkinud nahka. Hoolimata asjaolust, et vähihaiguste puhul on peaaegu alati täheldatud hemoglobiini taseme langust, võib see esineda ka seedetrakti põletikulistes haigustes.

Millised on retroperitoneaalsete neuroblastoomide mõju lastele hilises staadiumis? Kasvaja sümptomeid diagnoositakse sageli juba tavalise vähivormiga. Neuroblastoomi sümptomite hulka kuuluvad selged seljaaju, jäsemete valu. Selle sündroomi põhjustavad kasvaja metastaasid luukoes. Samuti on retroperitoneaalse vähi sümptomiks turse, mis ei ole seotud neeruhaigusega. Veel üks märk pahaloomulise kahjustuse kohta on kehakaalu vähenemine. Vähi idanemisega kuseteede organites täheldati düsuurseid sümptomeid.

Märgid neerupealise neuroblastoomi kohta

Lisaks retroperitoneaalse tuumori lokaliseerumisele on neerupealiste neuroblastoom lastel tavaline haiguse vorm. Nagu ka teised selle haiguse sordid, koosneb pahaloomuline kasvaja diferentseerumata rakkudest. Nad moodustuvad sünnieelse perioodi jooksul. Neerupealiste neuroblastoom on pahaloomuline hormoonitootja. See erineb feokromotsütoomist. Selline kasvaja põhjustab ka katehhoolamiini tootmise suurenemist, kuid selle rakud on täielikult diferentseeritud (healoomulised).

Neerupealise neuroblastoomi peamised sümptomid on sümptomid, mis on põhjustatud adrenaliini taseme tõusust. Nende hulgas on higistamine, agressiivsed ja ärevused, tahhükardia, hüpertensioon. Kõige sagedamini on haiguse algstaadiumis asümptomaatiline.

Neerupealiste neuroblastoom viitab agressiivsetele kasvajatele, seega võib see kiiresti põhjustada metastaase. Sellisel juhul on levinud sümptomiks sinakate plekkide esinemine naha pinnal. Need elemendid viitavad vähirakkude levikule. Haiguse hilinenud ilmingud on samad, mis retroperitoneaalse neuroblastoomi korral.

Neerukude idanemine põhjustab veresoonte obstruktsiooni ja uriinipeetust, valu. Mõnel juhul täheldatakse hematuuriat. Seljaaju kahjustusi nimmepiirkonnas iseloomustab vaagnapiirkonna häired ja liikumishäired alumistes jäsemetes.

Neuroblastoom lastel: sümptomid, põhjused, fotopatoloogia

Haiguse kliiniline pilt on seotud mitte ainult kasvaja kahjustuse lokaliseerimisega, vaid ka rakuliste elementidega, millest pahaloomuline kasvaja on moodustunud. Kuidas ilmneb neuroblastoom lastel? Sümptomid, kasvaja foto, täpsemalt arstide, röntgenkiirte, arvutitomograafia andmete puhul võivad olla erinevad. Sageli sõltuvad kliinilised ilmingud lokaliseerimisest. Seega, olles saanud pahaloomulise kujunemise pildi, on arstil võimalus näidata, millised sümptomid seda kasvajat iseloomustavad ja kuidas see on tulevikus ohtlik.

Neuroblastoomi arengu peamine põhjus on mittetäielik rakkude diferentseerumine. Nad võivad omakorda olla erinevad. Sõltuvalt sellest eristatakse järgmisi patoloogilisi vorme:

  1. Medulloblastoom. See kasvaja on moodustatud aju rakkudest. Patoloogilist protsessi iseloomustab kiire levik ja kõrge suremus. Kasvajast on võimatu vabaneda, sest see on lokaliseeritud ajus. Haiguse peamised sümptomid on lapse liikumiste tasakaalustamatus ja koordineerimine.
  2. Retinoblastoom. Mõned autorid eristavad seda vähivormi eraldi haigusena. Vaatamata sellele, et kasvaja põhjustab nägemise kadu, koosneb see närvirakkudest (võrkkest). Patoloogia on asümptomaatiline. Haiguse ainus kliiniline ilming on kasvaja ülekanne läbi õpilase. Seda nähtust nimetatakse "kassi silmade" sümptomiks. Seda iseloomustab asjaolu, et kui valguskiir on suunatud silmale, muutub õpilane valgeks.
  3. Neurofibrosarkoom. See kasvaja pärineb sümpaatiliste kiudude diferentseerumata rakkudest. Sageli avaldub see hiljem. Metastaasid on leitud lümfisõlmedes ja luukoes.
  4. Sympathoblastoma. Seda iseloomustab katehhoolamiinide suurenenud tootmine. Võib paikneda neerupealistes või sümpaatilistes vormides (närvikiud, sõlmed).

Mida näeb neuroblastoom lastel välja? Kasvajate fotod erinevad iga juhtumi puhul. Patoloogilist moodustumist saab visualiseerida kõhul, seljal, rinnal. Kasvaja diagnoosimine on võimatu ainult väliste märkide ja selle palpatsiooni abil. Selleks on vaja läbi viia morfoloogiline uuring.

Vähi patoloogia etapid

Nagu kõik vähkkasvajad, liigitatakse neuroblastoomid pahaloomulise protsessi etapi järgi. See on onkoloogias väga oluline. Etapp võimaldab hinnata haiguse prognoosi ning määrata ravistrateegia. Sellegipoolest tuleb meeles pidada, et neuroblastoom on ainulaadne kasvaja, keda on kalduvus iseseisvalt taanduda ja minna healoomulisse protsessi. Sellised "imed" võivad esineda igal etapil. Seetõttu ei ole "neuroblastoomi" diagnoos alati lause.

Haiguse esimest etappi (T1N0M0) iseloomustab primaarse kasvaja fookuse olemasolu 5 cm või vähem. Samal ajal ei mõjuta piirkondlikud lümfisõlmed ja metastaase ei ole teistesse organitesse. Teises etapis (T2N0M0) suureneb ainult primaarse kasvaja kahjustus. Selle suurus on 5 kuni 10 cm, pahaloomuliste rakkude levikust kehas ei ole märke.

Neuroblastoomi kolmandat etappi iseloomustavad lümfisõlmede kahjustused. Samal ajal võivad piirkondlikud metastaasid olla üksikud (T1-2N1M0) või nende lokaliseerimist ei ole võimalik kindlaks teha (T3NxM0).

Kõige ohtlikum on hooletusse jäetud neuroblastoom lastel. Onkoloogilise protsessi 4. etappi iseloomustab mitme pahaloomulise fokaadi (T4NxMx) olemasolu või teiste organite kahjustus (T1-3NxM1). Kasvaja metastaase esineb kõige sagedamini luudes, nahas ja maksas.

Tüsistused ja prognoos

Neuroblastoomi tüsistused hõlmavad liikumishäireid - parees ja paralüüsi, aju kokkusurumist, kasvaja vaskulaarset embooliat. Haiguse prognoos sõltub protsessi staadiumist ja lapse vanusest. 5-aastane elulemus on lastel alla 1 aasta kõrge patoloogia arengu algstaadiumis, kui piirkondlikke ja kaugemaid metastaase ei ole.

3. ja 4. etapis sõltub prognoos patsiendi vanusest ja kasvaja omadustest. Alla 1-aastastel lastel on 5-aastane elulemus 60%. See on tingitud kasvaja võimest ennast taandada. 1 kuni 2 aastat - elulemus on 20%, vanem - 10%.

Lastel onkoloogiliste haiguste ennetavaid meetmeid ei arendata. Harvadel juhtudel võib kasvaja diagnoosida sünnieelsel perioodil.

Loading...